Dandy-Walker sykdom, Dandy-Walker syndrom

Dandy-Walkers sykdom, også kjent som Dandy-Walkers syndrom, er en sjelden medfødt hjernesykdom. Det er preget av underutvikling av lillehjernen og utvidelse av den fjerde ventrikkelen i hjernen.

De viktigste symptomene på Dandy-Walker syndrom:

  1. Forsinket psykomotorisk utvikling og intellektuell svikt.

  2. Muskelhypotoni og nedsatt koordinasjon av bevegelser.

  3. Økning i hodestørrelse (makrocefali).

  4. Hydrocephalus på grunn av akkumulering av overflødig cerebrospinalvæske.

  5. Kramper.

Årsakene til Dandy-Walker syndrom er ikke helt klare. Det antas at det er forårsaket av forstyrrelser i utviklingen av hjernen og ryggmargen i de tidlige stadiene av embryogenese. Diagnosen er basert på MR- og CT-skanning av hjernen, samt genetisk testing.

Behandling av Dandy-Walker syndrom er rettet mot å korrigere hydrocephalus og anfall, samt stimulere barnets psykomotoriske utvikling. Prognosen varierer fra moderat til alvorlig funksjonshemming. Med rettidig diagnose og adekvat behandling er en betydelig forbedring av pasientens tilstand mulig.



Dandy-Wackers syndrom er en av de sjeldneste formene for infantil lammelse. Sykdommen gjør seg gjeldende på grunn av nedsatt utvikling av lillehjernen. Dette fører til et spekter av lidelser som er iboende hos barn med denne diagnosen: overdreven aktivitet og manglende evne til å kontrollere, barnet faller i gulvet eller plutselige fall, både medfølgende og spontane. Skader på cerebellarstrukturen fører til balansefeil og utvikling av hydrocefaliske tilstander. Resultatet er bevegelsesforstyrrelser, dårlig håndskrift, patologisk håndskrift og taleproblemer. Over tid utvikler det seg et mindreverdighetskompleks, barn blir aggressive, følelsesmessig ustabile og tilbaketrukket. Noen ganger opplever barn problemer i skole og utvikling, og det blir vanskelig for dem å oppføre seg normalt. Ved diagnostisering stilles diagnosen ut fra avvik mellom størrelse og form på hjerneventriklene i henhold til ultralyd- og røntgenresultater. Hvis studien viser andre medfødte anomalier i skallen, er ytterligere diagnostikk av fundus nødvendig. Psykiatere og psykoterapeuter brukes til å behandle sykdommen - dette bidrar til å redusere graden av aggresjon hos barn, depresjon, paranoia, og dermed forbedre livskvaliteten til barnet og dets omgivelser.



Så Dandy Walkers sykdom er en type cerebral parese som vanligvis påvirker cerebellarområdene. Effektene av denne sykdommen resulterer i dårlig balanse samt et uvanlig utseende av ustø gang. Hydrocephalus utvikler seg veldig ofte. Når det gjelder divertikkelsykdom, er det en forstyrrelse av prosesser i tarmene - det dannes et såkalt divertikel. Spesifisiteten manifesteres av et brudd på vannabsorpsjonsprosessen. Pasienten klager over forstyrret avføring.