Dandy-Walkerova nemoc, Dandy-Walkerův syndrom

Dandy-Walkerova nemoc, známá také jako Dandy-Walkerův syndrom, je vzácná vrozená porucha mozku. Je charakterizováno nedostatečným rozvojem mozečku a expanzí čtvrté komory mozku.

Hlavní příznaky Dandy-Walkerova syndromu:

1. Opožděný psychomotorický vývoj a intelektové postižení.

2. Svalová hypotonie a zhoršená koordinace pohybů.

3. Zvýšení velikosti hlavy (makrocefalie).

4. Hydrocefalus v důsledku nahromadění nadbytku mozkomíšního moku.

5. Křeče.

Příčiny Dandy-Walkerova syndromu nejsou zcela jasné. Předpokládá se, že je způsobena poruchami vývoje mozku a míchy v raných fázích embryogeneze. Diagnostika je založena na MRI a CT vyšetření mozku a také na genetickém vyšetření.

Léčba Dandy-Walkerova syndromu je zaměřena na úpravu hydrocefalu a záchvatů a také na stimulaci psychomotorického vývoje dítěte. Prognóza se pohybuje od středního až těžkého postižení. Při včasné diagnóze a adekvátní léčbě je možné výrazné zlepšení stavu pacienta.

Dandy-Wackerův syndrom je jednou z nejvzácnějších forem dětské paralýzy. Nemoc se projevuje v důsledku zhoršeného vývoje mozečku. To vede ke spektru poruch, které jsou dětem s touto diagnózou vlastní: nadměrná aktivita a neschopnost ovládání, pád dítěte na podlahu nebo náhlé pády, doprovodné i spontánní. Poškození cerebelární struktury vede k poruchám rovnováhy a rozvoji hydrocefalických stavů. Výsledkem jsou poruchy hybnosti, špatný rukopis, patologický rukopis a problémy s řečí. Postupem času vzniká komplex méněcennosti, děti se stávají agresivními, emočně labilními a uzavřenými. Někdy mají děti problémy ve škole a ve vývoji a je pro ně obtížné chovat se normálně. Při diagnostice se diagnóza stanoví na základě nesrovnalostí mezi velikostí a tvarem mozkových komor podle výsledků ultrazvuku a rentgenu. Pokud studie prokáže další vrozené anomálie lebky, je nutná další diagnostika fundu. K léčbě nemoci se využívají psychiatři a psychoterapeuti – to pomáhá snižovat míru agresivity u dětí, deprese, paranoiu, čímž se zlepšuje kvalita života dítěte i jeho okolí.

Dandy Walkerova nemoc je tedy typem mozkové obrny, která obvykle postihuje oblasti mozečku. Účinky tohoto onemocnění mají za následek špatnou rovnováhu a také neobvyklý vzhled nejisté chůze. Hydrocefalus se vyvíjí velmi často. Co se týče divertikulární nemoci, jedná se o narušení procesů ve střevech – vzniká tzv. divertikulum. Specifičnost se projevuje porušením procesu absorpce vody. Pacient si stěžuje na narušenou stolici.