Νόσος Dandy-Walker, σύνδρομο Dandy-Walker

Η νόσος Dandy-Walker, γνωστή και ως σύνδρομο Dandy-Walker, είναι μια σπάνια συγγενής διαταραχή του εγκεφάλου. Χαρακτηρίζεται από υπανάπτυξη της παρεγκεφαλίδας και επέκταση της τέταρτης κοιλίας του εγκεφάλου.

Τα κύρια συμπτώματα του συνδρόμου Dandy-Walker:

1. Καθυστερημένη ψυχοκινητική ανάπτυξη και διανοητική έκπτωση.

2. Μυϊκή υποτονία και διαταραχή του συντονισμού των κινήσεων.

3. Αύξηση του μεγέθους της κεφαλής (μακροκεφαλία).

4. Υδροκεφαλία λόγω συσσώρευσης περίσσειας εγκεφαλονωτιαίου υγρού.

5. Κράμπες.

Τα αίτια του συνδρόμου Dandy-Walker δεν είναι απολύτως ξεκάθαρα. Υποτίθεται ότι προκαλείται από διαταραχές στην ανάπτυξη του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού στα αρχικά στάδια της εμβρυογένεσης. Η διάγνωση βασίζεται σε μαγνητική τομογραφία και αξονική τομογραφία εγκεφάλου, καθώς και σε γενετικές εξετάσεις.

Η θεραπεία του συνδρόμου Dandy-Walker στοχεύει στη διόρθωση του υδροκέφαλου και των επιληπτικών κρίσεων, καθώς και στην τόνωση της ψυχοκινητικής ανάπτυξης του παιδιού. Η πρόγνωση κυμαίνεται από μέτρια έως σοβαρή αναπηρία. Με την έγκαιρη διάγνωση και την επαρκή θεραπεία, είναι δυνατή μια σημαντική βελτίωση της κατάστασης του ασθενούς.

Το σύνδρομο Dandy-Wacker είναι μια από τις πιο σπάνιες μορφές βρεφικής παράλυσης. Η ασθένεια γίνεται αισθητή λόγω της μειωμένης ανάπτυξης της παρεγκεφαλίδας. Αυτό οδηγεί σε ένα φάσμα διαταραχών εγγενών στα παιδιά με αυτή τη διάγνωση: υπερβολική δραστηριότητα και αδυναμία ελέγχου, πτώση του παιδιού στο πάτωμα ή ξαφνική πτώση, συνοδευτική και αυθόρμητη. Η βλάβη στη δομή της παρεγκεφαλίδας οδηγεί σε ελαττώματα ισορροπίας και στην ανάπτυξη υδροκεφαλικών καταστάσεων. Το αποτέλεσμα είναι κινητικές διαταραχές, κακή γραφή, παθολογικά προβλήματα γραφής και ομιλίας. Με τον καιρό αναπτύσσεται ένα σύμπλεγμα κατωτερότητας, τα παιδιά γίνονται επιθετικά, συναισθηματικά ασταθή και αποτραβηγμένα. Μερικές φορές τα παιδιά αντιμετωπίζουν προβλήματα στο σχολείο και στην ανάπτυξη και γίνεται δύσκολο για αυτά να συμπεριφέρονται κανονικά. Κατά τη διάγνωση, η διάγνωση γίνεται με βάση τις αποκλίσεις μεταξύ του μεγέθους και του σχήματος των κοιλιών του εγκεφάλου σύμφωνα με τα αποτελέσματα υπερήχων και ακτίνων Χ. Εάν η μελέτη δείξει άλλες συγγενείς ανωμαλίες του κρανίου, απαιτείται πρόσθετη διάγνωση του βυθού. Για τη θεραπεία της νόσου χρησιμοποιούνται ψυχίατροι και ψυχοθεραπευτές - αυτό βοηθά στη μείωση του βαθμού επιθετικότητας στα παιδιά, της κατάθλιψης, της παράνοιας, βελτιώνοντας έτσι την ποιότητα ζωής του παιδιού και του περιβάλλοντός του.

Έτσι, η νόσος Dandy Walker είναι ένας τύπος εγκεφαλικής παράλυσης που συνήθως επηρεάζει τις παρεγκεφαλιδικές περιοχές. Τα αποτελέσματα αυτής της ασθένειας έχουν ως αποτέλεσμα κακή ισορροπία καθώς και ασυνήθιστη εμφάνιση ασταθούς βαδίσματος. Ο υδροκέφαλος αναπτύσσεται πολύ συχνά. Όσον αφορά την εκκολπωματίτιδα, είναι μια διαταραχή των διεργασιών στα έντερα - σχηματίζεται ένα λεγόμενο εκκολπωματικό. Η ειδικότητα εκδηλώνεται με παραβίαση της διαδικασίας απορρόφησης νερού. Ο ασθενής παραπονιέται για διαταραγμένα κόπρανα.