Dandy-Walker-ziekte, Dandy-Walker-syndroom

De ziekte van Dandy-Walker, ook wel het Dandy-Walker-syndroom genoemd, is een zeldzame aangeboren hersenaandoening. Het wordt gekenmerkt door onderontwikkeling van het cerebellum en uitzetting van het vierde ventrikel van de hersenen.

De belangrijkste symptomen van het Dandy-Walker-syndroom:

1. Vertraagde psychomotorische ontwikkeling en verstandelijke beperking.

2. Spierhypotonie en verminderde coördinatie van bewegingen.

3. Toename van de hoofdomvang (macrocefalie).

4. Hydrocephalus als gevolg van de ophoping van overtollig hersenvocht.

5. Krampen.

De oorzaken van het Dandy-Walker-syndroom zijn niet helemaal duidelijk. Er wordt aangenomen dat het wordt veroorzaakt door stoornissen in de ontwikkeling van de hersenen en het ruggenmerg in de vroege stadia van de embryogenese. De diagnose is gebaseerd op MRI- en CT-scans van de hersenen, evenals op genetische tests.

De behandeling van het Dandy-Walker-syndroom is gericht op het corrigeren van hydrocephalus en toevallen, en op het stimuleren van de psychomotorische ontwikkeling van het kind. De prognose varieert van matige tot ernstige invaliditeit. Met tijdige diagnose en adequate behandeling is een aanzienlijke verbetering van de toestand van de patiënt mogelijk.

Het Dandy-Wacker-syndroom is een van de zeldzaamste vormen van kinderverlamming. De ziekte is voelbaar als gevolg van een verminderde ontwikkeling van het cerebellum. Dit leidt tot een spectrum van stoornissen die inherent zijn aan kinderen met deze diagnose: overmatige activiteit en onvermogen om controle te houden, het kind valt op de grond of plotselinge valpartijen, zowel begeleidend als spontaan. Schade aan de structuur van het cerebellum leidt tot evenwichtsstoornissen en de ontwikkeling van hydrocephalische aandoeningen. Het resultaat is bewegingsstoornissen, slecht handschrift, pathologisch handschrift en spraakproblemen. Na verloop van tijd ontwikkelt zich een minderwaardigheidscomplex, kinderen worden agressief, emotioneel onstabiel en teruggetrokken. Soms ervaren kinderen problemen op school en in hun ontwikkeling, en wordt het moeilijk voor hen om zich normaal te gedragen. Bij het diagnosticeren wordt de diagnose gesteld op basis van discrepanties tussen de grootte en vorm van de ventrikels van de hersenen volgens echografie- en röntgenresultaten. Als uit het onderzoek andere aangeboren afwijkingen van de schedel blijken, is aanvullende diagnostiek van de fundus noodzakelijk. Psychiaters en psychotherapeuten worden gebruikt om de ziekte te behandelen - dit helpt de mate van agressie bij kinderen, depressie en paranoia te verminderen, waardoor de levenskwaliteit van het kind en zijn omgeving wordt verbeterd.

De ziekte van Dandy Walker is dus een vorm van hersenverlamming die meestal de gebieden van het cerebellum aantast. De effecten van deze ziekte resulteren in een slecht evenwicht en een ongebruikelijke schijn van onvaste gang. Hydrocephalus ontwikkelt zich heel vaak. Wat divertikelziekte betreft, het is een verstoring van processen in de darmen - er wordt een zogenaamd divertikel gevormd. De specificiteit manifesteert zich door een schending van het waterabsorptieproces. De patiënt klaagt over verstoorde ontlasting.