Az agy policisztás diszpláziája

A policisztás agyi diszplázia, más néven polyporencephalia, egy ritka agyi rendellenesség, amelyet az agy különböző részeiben többszörös cisztás elváltozások jellemeznek. Ezek a ciszták az agysejtek fejlődésének megzavarása miatt alakulnak ki az embrionális időszakban, ami abnormálisan elhelyezkedő agyban.

A policisztás agyi diszplázia tünetei lehetnek fejfájás, görcsrohamok, késleltetett pszichomotoros fejlődés, mentális zavarok, bénulás és egyéb neurológiai problémák. Ezenkívül az ilyen betegségben szenvedő gyermekek fejmérete megnagyobbodik, valamint a fej és az arc szerkezetének egyéb rendellenességei is előfordulhatnak.

A policisztás agyi diszplázia különféle vizsgálati módszerekkel diagnosztizálható, mint például a mágneses rezonancia képalkotás (MRI), a számítógépes tomográfia (CT) és mások. Ennek a betegségnek a kezelése magában foglalhatja a ciszták műtéti eltávolítását, gyógyszeres terápiát, valamint a beteg neurológiai funkcióinak és életminőségének javítását célzó rehabilitációs intézkedéseket.

Tekintettel azonban a betegség ritkaságára és a diagnosztizálás nehézségeire, a policisztás agyi diszplázia kezelése kihívást jelenthet az egészségügyi szakemberek számára. Ebben az esetben fontos, hogy haladéktalanul kapcsolatba lépjen a szakképzett szakemberekkel és megkapja a szükséges orvosi ellátást.

Összefoglalva, a policisztás agyi diszplázia súlyos betegség, amely orvosi szakemberek általi diagnózist és kezelést igényel. A korai orvosi segítségnyújtás javíthatja a beteg prognózisát és életminőségét.

Agyi diszplázia vagy policisztás betegség?

Az agyi diszpláziát az agy különböző területeinek késleltetett fejlődése miatt ciszták képződése jellemzi. Ez a betegség a magzatban a terhesség súlyos rendellenességei vagy a szülés során jelentkezik. Az agyban kialakuló képződmények mind a gyermek születése előtt, mind élete első napjaiban megjelenhetnek.

Az agy fejlődése során számos zóna képződik, amelyek mindegyikének megvan a maga funkciója. A diszpláziák bármelyik területet érinthetik, de vannak olyan gyakori helyek, ahol megjelennek. A policisztás betegségben szenvedő gyermekek több mint felének agyi elváltozásai vannak, amelyek a kamrákat érintik – azokat a tartályokat, amelyekben a folyadék és a cerebrospinális folyadék felhalmozódik. A megfelelő működéshez ezeknek a tartályoknak bizonyos mennyiségben kell lenniük, és sima belső felülettel kell rendelkezniük. A diszplázia a koponya teljes térfogatának növekedéséhez, az agy megvastagodásához és a piramisok deformálódásához vezet. Megjelenik a koponyaüreg deformációja is, amelynek falai nagyon megvastagodnak. A dysplasia hydrocephalust, tartós intracranialis magas vérnyomást és egyéb szövődményeket okozhat.

Az agyi diszplázia okai sokrétűek. A főbbek a következők:

**- méhen belüli fertőzések** - rubeola, citomegalovírus, toxoplazmózis; - hipoxia, hipoproteinémia és egyéb folyamatok, amelyek csökkentik a magzati agy oxigénellátását;

- toxikózis - terhes nők súlyos toxikózisa vagy az anya alkoholmérgezése a terhesség alatt; - Down-szindróma, egyéb kromoszóma-rendellenességek; - súlyos veleszületett szívhibák; - rossz táplálkozás, veleszületett hypothyreosis.