Aivojen polykystinen dysplasia

Aivojen polykystinen dysplasia, joka tunnetaan myös nimellä polyporenkefalia, on harvinainen aivosairaus, jolle on tunnusomaista useiden kystisten leesioiden esiintyminen aivojen eri osissa. Nämä kystat muodostuvat aivosolujen kehityksen häiriintymisen vuoksi alkiojakson aikana, mikä johtaa niiden epänormaaliin sijoittamiseen aivoihin.

Aivojen polykystisen dysplasian oireita voivat olla päänsäryt, kohtaukset, psykomotorisen kehityksen viivästyminen, mielenterveyden häiriöt, halvaus ja muut neurologiset ongelmat. Lisäksi tästä sairaudesta kärsivillä lapsilla voi olla suurentunut pää sekä muita poikkeavuuksia pään ja kasvojen rakenteessa.

Aivojen polykystinen dysplasia voidaan diagnosoida erilaisilla tutkimusmenetelmillä, kuten magneettikuvauksella (MRI), tietokonetomografialla (CT) ja muilla. Tämän taudin hoitoon voi kuulua kystojen kirurginen poisto, lääkehoito ja kuntoutustoimenpiteet, joilla pyritään parantamaan potilaan neurologista toimintaa ja elämänlaatua.

Taudin harvinaisuus ja sen diagnosoinnin vaikeus huomioon ottaen polykystisen aivojen dysplasian hoito voi kuitenkin olla haaste lääketieteen ammattilaisille. Tässä tapauksessa on tärkeää ottaa viipymättä yhteyttä päteviin asiantuntijoihin ja saada tarvittava lääketieteellinen hoito.

Yhteenvetona voidaan todeta, että polykystinen aivojen dysplasia on vakava sairaus, joka vaatii lääketieteen ammattilaisten diagnoosin ja hoidon. Lääkärin varhainen hakeminen voi auttaa parantamaan potilaan ennustetta ja elämänlaatua.

Aivojen dysplasia vai monirakkulatauti?

Aivojen dysplasialle on ominaista kystien muodostuminen, joka johtuu aivojen eri alueiden kehityksen viivästymisestä. Tämä sairaus esiintyy sikiössä raskauden tai synnytyksen aikana esiintyvien vakavien häiriöiden seurauksena. Aivoissa voi esiintyä muodostumia sekä ennen lapsen syntymää että hänen elämänsä ensimmäisinä päivinä.

Aivojen kehityksen aikana muodostuu monia vyöhykkeitä, joista jokaisella on oma tehtävänsä. Dysplasiat voivat vaikuttaa mihin tahansa näistä alueista, mutta on joitain yleisiä paikkoja, joissa ne esiintyvät. Yli puolella monirakkulatautia sairastavista lapsista on aivomuutoksia, jotka vaikuttavat kammioihin – säiliöihin, joihin nestettä ja aivo-selkäydinnestettä kerääntyy. Toimiakseen kunnolla näitä säiliöitä on oltava tietty määrä ja niillä on oltava sileä sisäpinta. Dysplasia johtaa kallon kokonaistilavuuden kasvuun, aivojen paksuuntumiseen ja pyramidien muodonmuutokseen. Myös kallon kuoppaan tulee muodonmuutoksia, joiden seinät muuttuvat erittäin paksuiksi. Dysplasia voi johtaa vesipäähän, jatkuvaan kallonsisäiseen verenpaineeseen ja muihin komplikaatioihin.

Aivojen dysplasian syyt ovat monitahoisia. Tärkeimpiä ovat:

**- kohdunsisäiset infektiot** - vihurirokko, sytomegalovirus, toksoplasmoosi; - hypoksia, hypoproteinemia ja muut prosessit, jotka vähentävät hapen toimitusta sikiön aivoihin;

- toksikoosi - raskaana olevien naisten vakava toksikoosi tai äidin alkoholimyrkytys raskauden aikana; - Downin oireyhtymä, muut kromosomipoikkeavuudet; - vakavia synnynnäisiä sydänvikoja; - huono ravitsemus, synnynnäinen kilpirauhasen vajaatoiminta.