Dystrofie (dystrofie, dystrofie)

Dystrofie (Dystrofie, Dystrofie) is een pathologische aandoening die zich manifesteert in een verminderde ontwikkeling van organen en weefsels, meestal spieren. Het treedt op als gevolg van onvoldoende voeding van het weefsel, wat leidt tot degeneratie en verslechtering van functies.

De term wordt in de geneeskunde veel gebruikt om te verwijzen naar verschillende ziekten, waaronder spierdystrofie en adiposogenitale dystrofie (dystrofia adiposogenitalis), ook bekend als het Frohlich-syndroom.

Spierdystrofie is het meest voorkomende type dystrofie, waarbij er sprake is van een geleidelijke verslechtering van het spierweefsel en een afname van hun functionele activiteit. Dit leidt tot zwakte, spieratrofie en beperkte beweging. Spierdystrofie kan erfelijk of verworven zijn en kan in verschillende vormen en graden van ernst voorkomen.

Adiposogenitale dystrofie (Frohlich-syndroom) is een zeldzame genetische ziekte waarbij de functie van de hypothalamus en de hypofyse verstoord is, wat leidt tot stofwisselingsstoornissen en de ontwikkeling van obesitas. Patiënten met dit syndroom kunnen ook een vertraagde seksuele ontwikkeling en andere endocriene stoornissen hebben.

De behandeling van dystrofie hangt af van het type en de redenen die deze hebben veroorzaakt. In het geval van spierdystrofie kunnen bijvoorbeeld fysiotherapie, lichaamsbeweging en speciale medicijnen worden gebruikt om de spierfunctie te behouden. In het geval van adiposogenitale dystrofie kunnen hormonale geneesmiddelen en chirurgische methoden worden gebruikt.

Dystrofie is dus een ernstige pathologische aandoening die kan leiden tot verschillende disfuncties van organen en weefsels. Vroege detectie en behandeling van deze ziekte kan de ernst ervan verminderen en de prognose verbeteren.

Dystrofie is een schending van de weefselontwikkeling als gevolg van onvoldoende voeding. In de geneeskunde kan deze term verwijzen naar verschillende ziekten, waarvan de bekendste spier- en vetdegeneratie zijn. Dystrofische veranderingen kunnen optreden in alle weefsels en organen die goede voeding en functioneren nodig hebben. Schending van dit systeem kan ernstige gevolgen hebben, dus het is belangrijk om deze ziekten tijdig te diagnosticeren en te behandelen.

Een van de meest voorkomende vormen van spierdystrofie is **Duchennedystrofie**. Dit is een genetische ziekte die mannen treft, maar zich bij vrouwen manifesteert als grote cutis, aanhoudende wimpers en polyurie. Kenmerkende symptomen van Duchenne-dystrofie zijn:

1. Langdurige vermoeidheid; 2. Lethargie; 3. Angst. 4. Gevoel van zwakte in de spieren. 5. Vervorming van de ledematen en borst. 6. Werkhartfalen. 7. Pijnlijk urineren. 8. Problemen in de mentale ontwikkeling. 9. Spraakstoornissen. 10. Dyspnoe en slaapapneu. Dystrofie treedt op wanneer er een mutatie is in het gen dat verantwoordelijk is voor de productie van het eiwit dyneïne. Dit eiwit reguleert de spiercontractie, maar wanneer de hoeveelheid ervan afneemt, stoppen de spieren met samentrekken en worden ze zwakker. Dyneïne beïnvloedt ook de coördinatie van bewegingen, dus bij deze vorm van dystrofie ervaren patiënten problemen met lopen en het uitvoeren van normale fysieke oefeningen.

Een andere vorm van dystrofie is **spierdystrofie

Heel vaak horen we over verschillende ziekten en aandoeningen in het menselijk lichaam. Een van deze problemen is dystrofische pathologie. Wat is dystrofie? In eenvoudige woorden: dit is een schending van de ontwikkeling van organen en weefsels van het lichaam, meestal spieren, als gevolg van hun onvoldoende voeding, en dit heeft ook invloed op het werk van andere organen.

Afhankelijk van het getroffen gebied kunnen dystrofische pathologieën van verschillende aard zijn. De meeste spierweefselaandoeningen worden bijvoorbeeld ‘spierdystrofie’ genoemd. Dit kan een aangeboren, genetisch bepaalde pathologie zijn, bijvoorbeeld dysplasie of neurosensorische, gecombineerde of andere. Oorzaken kunnen ook ontwikkelingsstoornissen zijn, zoals de ziekte van Von Willebrand, vergiftiging met zware metalen, infecties, sommige vormen van stofwisselingsstoornissen, chronische infectieziekten, enz.

Spierdystrofieën worden doorgaans gekenmerkt door een geleidelijke ontwikkeling en een reeks progressieve symptomen, waaronder spierzwakte, pijn in de ledematen, sensorische stoornissen, verminderde activiteitsniveaus, spieratrofie en andere. In sommige gevallen kunnen de symptomen zeer geleidelijk optreden en soms kan het begin van de ziekte acuut zijn. Sommige patiënten leven lange tijd zonder te weten dat ze een ziekte hebben. Daarom gaat kostbare tijd verloren voor therapie en preventie van complicaties.

Adiposogenital, of Adiposogenital dystrofie, is een aandoening waarbij de normale ontwikkeling van de geslachtsklieren wordt verstoord. De ziekte werd in 1876 beschreven door Richard Leibohl Freidrich, een Nederlandse dermatoloog. De oorzaken van de ontwikkeling van de ziekte zijn onder meer erfelijkheid en infecties van het urogenitale systeem. De arts schreef over deze ziekte, verwijzend naar pathologische veranderingen in het lichaam onder invloed van overmatig olieachtige afscheidingen die vrijkomen uit de geslachtsorganen. De patiënt wordt dus niet alleen gekenmerkt door problemen met de geslachtsorganen, maar ook door de vorming van gebieden met ongezond vetweefsel. Klinische symptomen van een dergelijke afwijking van de norm worden beschouwd als onderontwikkeling van de penis, hypofale insufficiëntie, ontstekingen en afwijkingen van de geslachtsorganen, testiculaire oligoasthenie, de vorming van overtollige vetophopingen op het gezicht, de vorming van gynaecomastie en overmatige vorming van het puntje van de neus.

De ziekte kan meestal worden vastgesteld tijdens een afspraak met een geneticus, kinderarts of neuroloog. De arts beslist over een aantal zaken met betrekking tot de noodzakelijke onderzoeksmethoden. Er wordt uitgebreid bloedonderzoek, urine- en bloedonderzoek gedaan. Een grote hulp bij de diagnose is de studie van de hoeveelheid eiwit- en spiercytochroom in menselijke zweetstromen geweest, waardoor het mogelijk is om voedingsonevenwichtigheden te identificeren. In onderzoeken waarbij gebruik wordt gemaakt van nucleaire magnetische resonantie is het mogelijk beelden van menselijke spieren te verkrijgen en de structuur van de aangetaste elementen te ‘lezen’. Met MRI (magnetic resonance imaging) kunt u de mate van schade aan spierweefsel bepalen die zich al extern heeft gemanifesteerd. Bovendien worden er tests uitgevoerd

Dystrofie: verstoring van de weefselontwikkeling door onvoldoende voeding.

Dystrofieën behoren tot de meest voorkomende ziekten bij de mens. Sommigen van hen, bijvoorbeeld spierdystrofie en gastro-intestinale dystrofie, komen vaak voor als onafhankelijke nosologische vormen, andere komen in sommige populaties voor als klinische vormen bij verschillende ziekten