Hiperbilirubinemia niehemolityczna z Kernicterus

Hiperbilirubinemia niehemotyczna z kernicterus to rzadki zespół, który może rozwinąć się u noworodków i małych dzieci. Charakteryzuje się podwyższonym poziomem bilirubiny we krwi, co prowadzi do żółtego zabarwienia skóry i błon śluzowych.

Hiperbilirubinemia to stan, w którym organizm nie jest w stanie prawidłowo przetworzyć bilirubiny, która jest produktem rozkładu hemoglobiny. Bilirubina to pigment powstający w wyniku rozkładu czerwonych krwinek. Jeśli bilirubina nie zostanie usunięta z organizmu, może gromadzić się we krwi i powodować żółtaczkę.

Niehemolityczny kernicterus jest spowodowany niepowodzeniem zniszczenia jądra czerwonych krwinek przez białko HSP70. Brak ten wpływa na powstawanie specyficznego wiązania białka HPS70 z hemoglobiną na powierzchni erytrocytu, a także zapobiega wiązaniu się antygenu jądrowego na powierzchni innych krwinek.