Nem hemolitikus hiperbilirubinémia Kernicterusszal

A kernicterusszal járó nem hemotikus hiperbilirubinémia ritka szindróma, amely újszülötteknél vagy kisgyermekeknél alakulhat ki. Jellemzője a megnövekedett bilirubinszint a vérben, ami a bőr és a nyálkahártyák sárgás elszíneződéséhez vezet.

A hiperbilirubinémia olyan állapot, amelyben a szervezet nem tudja megfelelően feldolgozni a bilirubint, amely a hemoglobin bomlásterméke. A bilirubin egy pigment, amely a vörösvértestek lebontásából képződik. Ha a bilirubin nem ürül ki a szervezetből, felhalmozódhat a vérben, és sárgaságot okozhat.

A nem hemolitikus kernicterust az okozza, hogy a HSP70 fehérje nem képes elpusztítani a vörösvérsejt-magot. Ez a hiány befolyásolja a HPS70 fehérje specifikus kötődését a hemoglobinhoz az eritrocita sejt felszínén, és megakadályozza a nukleáris antigén kötődését más vérsejtek felszínén.