Υπερχολερυθριναιμία Μη αιμολυτική με Kernicterus

Η μη αιμοτική υπερχολερυθριναιμία με πυρήνα είναι ένα σπάνιο σύνδρομο που μπορεί να αναπτυχθεί σε νεογέννητα ή μικρά παιδιά. Χαρακτηρίζεται από αυξημένα επίπεδα χολερυθρίνης στο αίμα, που οδηγεί σε κίτρινο χρωματισμό του δέρματος και των βλεννογόνων.

Η υπερχολερυθριναιμία είναι μια κατάσταση όπου το σώμα δεν μπορεί να επεξεργαστεί σωστά τη χολερυθρίνη, η οποία είναι προϊόν διάσπασης της αιμοσφαιρίνης. Η χολερυθρίνη είναι μια χρωστική ουσία που σχηματίζεται από τη διάσπαση των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Όταν η χολερυθρίνη δεν αποβάλλεται από το σώμα, μπορεί να συσσωρευτεί στο αίμα και να προκαλέσει ίκτερο.

Ο μη αιμολυτικός πυρήνας προκαλείται από την αποτυχία του πυρήνα των ερυθρών αιμοσφαιρίων να καταστραφεί από την πρωτεΐνη HSP70. Αυτή η απουσία επηρεάζει τον σχηματισμό ειδικής δέσμευσης της πρωτεΐνης HPS70 με την αιμοσφαιρίνη στην επιφάνεια του κυττάρου των ερυθροκυττάρων και επίσης εμποδίζει τη σύνδεση του πυρηνικού αντιγόνου στην επιφάνεια άλλων κυττάρων του αίματος.