Síndrome de Dubin-Johnson

A síndrome de Johnson-Graeber é uma doença hereditária rara que afeta a função hepática. A doença leva o nome dos dois cientistas que a descreveram pela primeira vez em 1954.

A síndrome de Dubin-Johnson ocorre devido à interrupção das enzimas responsáveis ​​pela secreção da bile. Como resultado, a bile começa a permanecer no fígado, causando sua expansão e danos aos tecidos. Isso pode causar icterícia, aumento do fígado e comprometimento da função hepática.

Os principais sintomas da síndrome de Dubin-Johnson são icterícia, aumento do fígado e fadiga. Alguns pacientes também podem sentir dor abdominal no quadrante superior direito, náuseas e vômitos.

O diagnóstico da síndrome de Dubin-Johnson é feito com base nas manifestações clínicas, resultados de exames de sangue e urina e estudos genéticos.

Embora a síndrome de Dubin-Johnson seja uma doença hereditária, a maioria dos pacientes não necessita de tratamento. Casos raros em que o fígado não consegue desempenhar as suas funções podem exigir um transplante de órgão.

No geral, a síndrome de Dubin-Johnson é uma doença rara que não afeta seriamente a qualidade de vida da maioria dos pacientes. No entanto, check-ups regulares e consultas com o seu médico podem ajudar a prevenir possíveis complicações.

A doença de Johnson) é uma doença hepática hereditária rara que se manifesta por níveis aumentados de bilirrubina no sangue e icterícia crônica recorrente.

A síndrome de Dubin-Johnson foi descrita pela primeira vez em 1954 pelos cientistas americanos I.N. Dubin e F.V. Johnson. Esta doença é herdada de acordo com o princípio da herança autossômica recessiva, ou seja, para contrair a doença, ambos os pais devem transmitir o gene afetado ao filho.

Na síndrome de Dubin-Johnson, o processo de remoção da bilirrubina do fígado é interrompido, o que leva ao seu acúmulo no sangue. Isso ocorre devido a um defeito na membrana do ducto biliar que impede a bilirrubina de entrar na bile e ser excretada do corpo. Como consequência, os pacientes com síndrome de Dubin-Johnson apresentam um aumento constante nos níveis de bilirrubina no sangue, o que causa icterícia crônica.

Embora a síndrome de Dubin-Johnson seja uma doença hereditária, a maioria dos pacientes não necessita de tratamento porque os sintomas da doença não são graves e não interferem nas atividades normais. No entanto, com a exacerbação da doença, os pacientes podem necessitar de hospitalização e terapia sintomática.

No geral, a síndrome de Dubin-Johnson é uma condição rara que não representa risco de vida, mas pode causar desconforto significativo. A detecção precoce da doença e o tratamento oportuno das exacerbações podem melhorar significativamente a qualidade de vida das pessoas que sofrem desta doença.