Синдром на Дъбин-Джонсън

Синдромът на Johnson-Graeber е рядко наследствено заболяване, което засяга чернодробната функция. Заболяването е кръстено на двамата учени, които първи го описват през 1954 г.

Синдромът на Dubin-Johnson възниква поради нарушаване на ензимите, отговорни за секрецията на жлъчката. В резултат на това жлъчката започва да се задържа в черния дроб, причинявайки неговото разширяване и увреждане на тъканите. Това може да доведе до жълтеница, уголемяване на черния дроб и нарушена чернодробна функция.

Основните симптоми на синдрома на Дъбин-Джонсън са жълтеница, увеличен черен дроб и умора. Някои пациенти могат също да изпитат болка в горния десен квадрант на корема, гадене и повръщане.

Диагнозата на синдрома на Dubin-Johnson се поставя въз основа на клинични прояви, резултати от изследвания на кръв и урина и генетични изследвания.

Въпреки че синдромът на Дъбин-Джонсън е наследствено заболяване, повечето пациенти не се нуждаят от лечение. Редки случаи, при които черният дроб не може да изпълнява функциите си, може да изискват трансплантация на орган.

Като цяло, синдромът на Dubin-Johnson е рядко заболяване, което не засяга сериозно качеството на живот на повечето пациенти. Въпреки това редовните прегледи и консултации с Вашия лекар могат да помогнат за предотвратяване на възможни усложнения.

Болест на Джонсън) е рядко наследствено чернодробно заболяване, което се проявява с повишени нива на билирубин в кръвта и хронична рецидивираща жълтеница.

Синдромът на Дъбин-Джонсън е описан за първи път през 1954 г. от американски учени I.N. Дъбин и Ф.В. Джонсън. Това заболяване се унаследява според принципа на автозомно-рецесивното унаследяване, тоест, за да се разболее, и двамата родители трябва да предадат засегнатия ген на детето.

При синдрома на Дъбин-Джонсън процесът на отстраняване на билирубина от черния дроб е нарушен, което води до натрупването му в кръвта. Това се случва поради дефект в мембраната на жлъчния канал, който пречи на билирубина да навлезе в жлъчката и да се отдели от тялото. В резултат на това пациентите със синдром на Dubin-Johnson изпитват постоянно повишаване на нивата на билирубин в кръвта, което причинява хронична жълтеница.

Въпреки че синдромът на Дъбин-Джонсън е наследствено заболяване, повечето пациенти не се нуждаят от лечение, тъй като симптомите на заболяването не са тежки и не пречат на нормалните дейности. Въпреки това, при обостряне на заболяването, пациентите може да се нуждаят от хоспитализация и симптоматична терапия.

Като цяло синдромът на Дъбин-Джонсън е рядко състояние, което не е животозастрашаващо, но може да причини значителен дискомфорт. Ранното откриване на заболяването и навременното лечение на екзацербациите могат значително да подобрят качеството на живот на хората, страдащи от това заболяване.