Polikistik karaciğer, hepatositlerin (karaciğer hücreleri) gelişimi ve işleyişinin patolojik bir bozukluğudur. Bu lezyon nedeniyle karaciğer atipik hale gelir ve içinde çok sayıda küçük kistler oluşur. Bu kistlerin arka planına karşı kan temini bozulur, komşu parankimal yapılar deforme olur, damar sistemindeki basınç artar ve dokusunun yerini yavaş yavaş yağ ve bağ dokusu alır. Böyle bir lezyon, yetişkin bir organizmanın patolojisi olarak kendini gösterebilir, ancak daha sıklıkla yaşamın ilk üç yılındaki çocukları etkiler. Yetişkinlerde hastalık esas olarak 35-40 yaşlarında tespit edilir.
**Bu patolojinin gelişmesinin ana nedenleri:** *kalıtsal faktör; * hamilelik sırasında anne sorunları; *doğum sırasında oluşabilecek yaralanmalar; * Erken çocukluk döneminde viral enfeksiyonların etkisi. Çeşitli kronik hepatitler de polikistik hastalığın gelişimine katkıda bulunur; * alkole maruz kalma; *Bazı ilaçların uzun süreli kullanımı.