Епіспадія Стовбурова

Епіспадія стовбурова - рідкісний вид, що характеризується недостатнім розвитком зовнішнього листка плеври. Це захворювання є однією з найбільш серйозних форм аномалій розвитку в області грудної клітки. Воно проявляється недостатньою кількістю або відсутністю розвитку м'язів, що з'єднують ребра з грудиною та діафрагмою, а також дихальним органам грудного сегмента. Епіспада стовбурова може виявлятися як в одній частині тіла, так і на всій його протязі. Це може бути або одностороннє недорозвинення, або повна відсутність ребер на значній частині грудної клітки та живота.

Дане захворювання має як спадкову, і вроджену природу походження. Найчастіше є генетичним захворюванням. В результаті, якщо в одного з батьків виявлено недостатній розвиток м'язів або ребер, то ймовірність передачі генетичного порушення потомству значно збільшується. Через спадковий характер прояву захворювання, хвороба найбільше поширена серед братів та сестер. Нерідко це захворювання може бути розпізнане ще в ранньому дитинстві, що дозволяє провести своєчасну діагностику та лікування.

На жаль, рання діагностика цього захворювання є досить важкою. Незважаючи на можливість проведення аналізу крові при народженні дитини, тест на визначення стовбурової епіспадії може бути неоптимальним рішенням. Він ґрунтується на генетичних властивостях патології, які можуть бути виявлені у потомства через багато років після народження дитини. Тому такі результати тесту можуть не виявити ознаки епіспадії у людини, яка може зазнати впливу цього генетичного відхилення у вигляді відсутніх (або недостатніх) м'язів. Для визначення наявності або відсутності захворювання фахівці використовують рентгенографію грудної клітки при правильній постановці питання. Але це може виявити не завжди і не завжди.

Якщо діагноз епіспадій стовбуровий підтвердився, необхідно починати лікувальну процедуру для виправлення всіх органів, порушених при даній формі хвороби. Подібні процедурні комплекси зазвичай