Кронкхайта-Канада Синдром

Кронкхайтер - Канада синдром

Определение.

**Кронкхайта - Канада** синдром - редкий наследственный наследственный семейный системный склероз с аутосомно-доминантным типом наследования, клинически проявляющийся болезненным уплотнением кожи, иногда воспалением суставов и системной красной волчанкой. Установлено существование нескольких вариантов генетического дефекта, связанного с определёнными участками генов HLA I класса, при которых возникают как собственно болезни Кронкхайзера-Канады, так и синдром CLOVES (Coeliac-like lymphocyte predominant enteropathy-associated vitamin D-dependent rickets and bone disease).\nДо 75 % больных с этим синдромом имеют типичную картину, но у 25 % отмечается схожая клиническая картина, но при исследовании кожного биоптата обнаруживается истончение эпидермиса без типичных склерозирующихся пучков коллагена, что позволяет считать этих пациентов «с умеренным Кронкхайтом», разновидностью больного синдрома.\nКлиническая картина при болезни Кронкхайтера - Канады отличается полиморфизмом.\nВ связи с изменчивостью клиники выделяют две формы заболевания - врожденную и приобретенную.\n

Врожденная форма (М. К. Кронкхайзер) характеризуется ранними явлениями синдрома Горнера и гемиатрофии лица. Наследственное заболевание впервые описано

Сегодня я хочу поговорить с вами о Кронкхайта — Канаде синдроме, который также известен как эозинофильный гастроэнтерит. Этот редкий и малоизученный вид расстройства проявляется тошнотой, рвотой, диареей, болями в животе, а также эозинофилией.

**Кронкхайта —** это редкое расстройство, которое приводит к развитию эозинофильной инфильтрации слизистой оболочки желудка, кишечника и подслизистой клетчатки. Оно было описано в начале 20-го века американским врачом Лоренсом Кронкхайт и рентгенологом Уилланом Джексоном Канадой.

Со времени своего открытия Кронкхайтом и Канадой, синдром Кронки-Таногавы, как он был назван, был зарегистрирован только в нескольких случаях, причем симптомы заболевания кажутся очень различными. Тем не менее, несмотря на отсутствие широкого исследования, редкость этого синдрома, присутствие аллергена или инфекционного агента, которое может привести к появлению данной патологии, остается гипотетической.

Как проявляется синдром кронкхайты? Симптомы, которые дает синдром Крона, проявляются