Кронкхайта-Канада Синдром

Кронкхайтер - Канада синдром

Визначення.

**Кронкхайта - Канада** синдром - рідкісний спадковий спадковий сімейний системний склероз з аутосомно-домінантним типом успадкування, що клінічно проявляється хворобливим ущільненням шкіри, іноді запаленням суглобів та системним червоним вовчаком. Встановлено існування кількох варіантів генетичного дефекту, пов'язаного з певними ділянками генів HLA I класу, при яких виникають як власне хвороби Кронкхайзера-Канади, так і синдром CLOVES (Coeliac-like lymphocyte predominant enteropathy-associated vitamin D-dependent rickets and bone disea). До 75% хворих з цим синдромом мають типову картину, але у 25% відзначається схожа клінічна картина, але при дослідженні шкірного біоптату виявляється витончення епідермісу без типових склерозуючих пучків колагену, що дозволяє вважати цих пацієнтів «з помірним Кронкхайтом», різновидом хворого. Клінічна картина при хворобі Кронкхайтера - Канади відрізняється поліморфізмом. У зв'язку з мінливістю клініки виділяють дві форми захворювання - вроджену і набуту.

Вроджена форма (М. К. Кронкхайзер) характеризується ранніми явищами синдрому Горнера та геміатрофії обличчя. Спадкове захворювання вперше описано

Сьогодні я хочу поговорити з вами про Кронкхайта — Канаду синдром, який також відомий як еозинофільний гастроентерит. Цей рідкісний і маловивчений вид розладу проявляється нудотою, блюванням, діареєю, болями у животі, а також еозинофілією.

**Кронкхайта —** це рідкісний розлад, який призводить до розвитку еозинофільної інфільтрації слизової оболонки шлунка, кишечника та підслизової клітковини. Воно було описано на початку 20-го століття американським лікарем Лоренсом Кронкхайтом та рентгенологом Вілланом Джексоном Канадою.

З часу свого відкриття Кронкхайтом і Канадою синдром Кронкі-Таногави, як він був названий, був зареєстрований лише в декількох випадках, причому симптоми захворювання здаються дуже різними. Проте, незважаючи на відсутність широкого дослідження, рідкість цього синдрому, присутність алергену або інфекційного агента, що може призвести до появи цієї патології, залишається гіпотетичною.

Як проявляється синдром кронкгайти? Симптоми, що дає синдром Крона, виявляються