Syndrom Cronkhite-Canada

Zespół Cronkheitera – kanadyjskiego

Definicja.

Zespół **Cronkhite – Kanada** to rzadka dziedziczna rodzinna twardzina układowa o autosomalnym dominującym schemacie dziedziczenia, klinicznie objawiająca się bolesnym zgrubieniem skóry, czasami zapaleniem stawów i toczniem rumieniowatym układowym. Ustalono istnienie kilku wariantów wady genetycznej związanej z pewnymi odcinkami genów HLA klasy I, w przypadku których występuje zarówno sama choroba Cronkheisera-Canadian, jak i zespół CLOVES (krzywica i kości z przewagą limfocytów celiakiopodobnych z przewagą enteropatii związanej z witaminą D). aż 75% pacjentów z tym zespołem ma typowy obraz, ale u 25% podobny obraz kliniczny, ale w badaniu biopsyjnym skóry stwierdza się ścieńczenie naskórka bez typowych stwardniających wiązek kolagenu, co pozwala możemy uznać tych pacjentów za „umiarkowany Cronkhite”, rodzaj chorego zespołu.\ nObraz kliniczny choroby Cronkheitera-Canadian charakteryzuje się polimorfizmem.\nZe względu na zmienność kliniki wyróżnia się dwie formy choroby – wrodzoną i nabyte.\n

Postać wrodzona (M.K. Cronkhizer) charakteryzuje się wczesnymi objawami zespołu Hornera i hemiatrofią twarzy. Po raz pierwszy opisano chorobę dziedziczną

Dzisiaj chcę z Wami porozmawiać o zespole Cronkhite-Canada, znanym również jako eozynofilowe zapalenie żołądka i jelit. Ten rzadki i słabo poznany typ zaburzenia objawia się nudnościami, wymiotami, biegunką, bólem brzucha i eozynofilią.

**Cronchit jest rzadką chorobą, która prowadzi do rozwoju nacieku eozynofilowego w błonie śluzowej żołądka, jelit i tkanki podśluzowej. Została opisana na początku XX wieku przez amerykańskiego lekarza Lawrence’a Cronkhite’a i radiologa Willana Jacksona z Kanady.

Od czasu odkrycia przez Cronkhite'a i Kanadę zespół Cronkeya-Tanogawy, jak go nazwano, zgłaszano jedynie w kilku przypadkach, a objawy choroby wydają się być bardzo zmienne. Jednak pomimo braku szeroko zakrojonych badań, rzadkość tego zespołu, obecność alergenu lub czynnika zakaźnego, który może prowadzić do pojawienia się tej patologii, pozostaje hipotetyczna.

Jak objawia się zespół Cronkhite’a? Pojawiają się objawy zespołu Leśniowskiego-Crohna