Sindrome di Cronkhite-Canada

Cronkheiter – Sindrome del Canada

Definizione.

La sindrome **Cronkhite - Canada** è una rara sclerosi sistemica familiare ereditaria a trasmissione autosomica dominante, che si manifesta clinicamente con un doloroso ispessimento della pelle, talvolta infiammazione delle articolazioni e lupus eritematoso sistemico. È stata stabilita l'esistenza di diverse varianti di un difetto genetico associato ad alcune sezioni dei geni HLA di classe I, in cui sia la stessa malattia di Cronkheiser-Canadian che la sindrome CLOVES (celiachia-simil-linfociti predominanti enteropatia associata alla vitamina D-dipendente da rachitismo e osso malattia).\ nFino al 75% dei pazienti con questa sindrome ha un quadro tipico, ma il 25% ha un quadro clinico simile, ma quando si esamina una biopsia cutanea, si rivela un assottigliamento dell'epidermide senza i tipici fasci di collagene sclerosante, che consente possiamo considerare questi pazienti come "Cronkhite moderato", un tipo di sindrome malata.\ nIl quadro clinico della malattia di Cronkheiter-canadese è caratterizzato da polimorfismo.\nA causa della variabilità della clinica, si distinguono due forme della malattia: congenita e acquisito.\n

La forma congenita (M.K. Cronkhizer) è caratterizzata da sintomi precoci della sindrome di Horner ed emiatrofia facciale. Malattia ereditaria descritta per la prima volta

Oggi voglio parlarvi della sindrome di Cronkhite-Canada, conosciuta anche come gastroenterite eosinofila. Questo tipo di disturbo raro e poco compreso si manifesta con nausea, vomito, diarrea, dolore addominale ed eosinofilia.

**La cronkhite è una malattia rara che porta allo sviluppo di infiltrazione eosinofila della mucosa dello stomaco, dell'intestino e del tessuto sottomucoso. È stata descritta all'inizio del XX secolo dal medico americano Lawrence Cronkhite e dal radiologo Willan Jackson Canada.

Dalla sua scoperta da parte di Cronkhite e del Canada, la sindrome di Cronkey-Tanogawa, come è stata chiamata, è stata segnalata solo in pochi casi e i sintomi della malattia sembrano essere molto variabili. Tuttavia, nonostante la mancanza di ricerche approfondite, la rarità di questa sindrome, la presenza di un allergene o di un agente infettivo che possa portare alla comparsa di questa patologia rimane ipotetica.

Come si manifesta la sindrome di Cronkhite? Compaiono i sintomi della sindrome di Crohn