Sindrom Cronkhite-Kanada

Cronkheiter - Sindrom Kanada

Definisi.

**Sindrom Cronkhite - Kanada** adalah sklerosis sistemik familial herediter yang langka dengan pola pewarisan autosomal dominan, yang secara klinis dimanifestasikan oleh penebalan kulit yang menyakitkan, terkadang peradangan sendi, dan lupus eritematosus sistemik. Adanya beberapa varian dari cacat genetik yang terkait dengan bagian tertentu dari gen HLA kelas I telah ditetapkan, yang meliputi penyakit Cronkheiser-Canadian itu sendiri dan sindrom CLOVES (rakhitis dan tulang yang bergantung pada vitamin D yang terkait dengan limfosit dominan enteropati seperti Coeliac). penyakit) terjadi.\ nHingga 75% pasien dengan sindrom ini memiliki gambaran yang khas, namun 25% memiliki gambaran klinis yang serupa, namun saat pemeriksaan biopsi kulit, penipisan epidermis terlihat tanpa ikatan kolagen sklerosis yang khas, sehingga memungkinkan kami menganggap pasien ini sebagai “Cronkhite sedang,” sejenis sindrom sakit.\ nGambaran klinis penyakit Cronkheiter-Canadian ditandai dengan polimorfisme.\nKarena variabilitas klinik, ada dua bentuk penyakit yang dibedakan - bawaan dan diperoleh.\n

Bentuk bawaan (M.K. Cronkhizer) ditandai dengan gejala awal sindrom Horner dan hemiatrofi wajah. Penyakit keturunan pertama kali dijelaskan

Hari ini saya ingin berbicara dengan Anda tentang sindrom Cronkhite-Canada, yang juga dikenal sebagai gastroenteritis eosinofilik. Jenis kelainan yang jarang dan kurang dipahami ini bermanifestasi sebagai mual, muntah, diare, sakit perut, dan eosinofilia.

**Cronkhite adalah kelainan langka yang mengarah pada perkembangan infiltrasi eosinofilik pada selaput lendir lambung, usus, dan jaringan submukosa. Hal ini dijelaskan pada awal abad ke-20 oleh dokter Amerika Lawrence Cronkhite dan ahli radiologi Willan Jackson Kanada.

Sejak ditemukan oleh Cronkhite dan Kanada, sindrom Cronkey-Tanogawa, demikian sebutannya, hanya dilaporkan pada beberapa kasus, dan gejala penyakitnya tampak sangat bervariasi. Namun, meskipun kurangnya penelitian ekstensif, kelangkaan sindrom ini, keberadaan alergen atau agen infeksi yang dapat menyebabkan munculnya patologi ini masih bersifat hipotesis.

Bagaimana sindrom Cronkhite bermanifestasi? Gejala sindrom Crohn muncul