크롱카이터 - 캐나다 증후군
정의.
**크론카이트 - 캐나다** 증후군은 상염색체 우성 유전 패턴을 갖는 드문 유전성 가족성 전신 경화증으로, 통증을 동반한 피부 비후, 때로는 관절 염증 및 전신성 홍반성 루푸스로 임상적으로 나타납니다. Cronkheiser-Canadian 질병 자체와 CLOVES 증후군(강장 유사 림프구 우세 장병 관련 비타민 D 의존성 구루병 및 뼈) 모두 HLA 클래스 I 유전자의 특정 부분과 관련된 유전적 결함의 여러 변종의 존재가 확립되었습니다. 질병)이 발생합니다.\n이 증후군 환자의 최대 75%는 전형적인 증상을 보이지만 25%는 유사한 임상 증상을 보이지만 피부 생검을 검사하면 전형적인 경화성 콜라겐 다발 없이 표피가 얇아지는 것이 드러납니다. 우리는 이 환자들을 질병 증후군의 일종인 "중등도 크롱카이트"로 간주합니다.\n크론카이터-캐나다병의 임상 양상은 다형성이 특징입니다.\n임상 진료의 다양성으로 인해 이 질병은 선천성 및 선천성이라는 두 가지 형태로 구별됩니다. 획득했습니다.\n
선천성 형태(M.K. Cronkhizer)는 호너증후군과 안면 반부전증의 초기 증상이 특징입니다. 유전병이 최초로 기술됨
오늘 저는 호산구성 위장염이라고도 알려진 크롱카이트-캐나다 증후군에 대해 이야기하고 싶습니다. 이 희귀하고 제대로 이해되지 않은 유형의 장애는 메스꺼움, 구토, 설사, 복통 및 호산구 증가증으로 나타납니다.
**크론카이트는 위, 내장 및 점막하 조직의 점막에 호산구성 침윤이 발생하는 희귀 질환입니다. 이는 20세기 초 미국 의사 로렌스 크론카이트(Lawrence Cronkhite)와 방사선 전문의 윌런 잭슨 캐나다(Willan Jackson Canada)에 의해 기술되었습니다.
크롱카이트(Cronkhite)와 캐나다에 의해 발견된 이후 크롱키-타노가와 증후군(Cronkey-Tanogawa Syndrome)이라는 이름은 소수의 사례에서만 보고되었으며 이 질병의 증상은 매우 다양해 보입니다. 그러나 광범위한 연구가 부족함에도 불구하고 이 증후군의 희귀성, 이 병리의 출현으로 이어질 수 있는 알레르기 항원 또는 감염원의 존재는 여전히 가설로 남아 있습니다.
크롱카이트 증후군은 어떻게 나타나나요? 크론증후군 증상이 나타납니다