Cronkhite-Kanada Sindromu

Cronkheiter - Kanada sindromu

Tərif.

**Cronkhite - Canada** sindromu, kliniki olaraq dərinin ağrılı qalınlaşması, bəzən oynaqların iltihabı və sistemik qırmızı qızartı ilə təzahür edən autosomal dominant irsi xarakterli nadir irsi ailəvi sistemli sklerozdur. HLA sinif I genlərinin müəyyən bölmələri ilə əlaqəli bir genetik qüsurun bir neçə variantının mövcudluğu müəyyən edilmişdir ki, burada həm Cronkheiser-Kanada xəstəliyinin özü, həm də CLOVES sindromu (Söliyaya bənzər limfosit üstünlük təşkil edən enteropatiya ilə əlaqəli D vitaminindən asılı raxit və sümük) xəstəlik) baş verir.\ nBu sindromlu xəstələrin 75%-ə qədərində tipik şəkil var, lakin 25%-də oxşar klinik mənzərə var, lakin dəri biopsiyası müayinə edilərkən epidermisin nazikləşməsi tipik sklerozan kollagen dəstələri olmadan aşkar edilir ki, bu da bu xəstələri xəstə sindromun bir növü olan “orta dərəcəli kronxit” hesab edirik.\ nKronxayter-Kanada xəstəliyinin klinik mənzərəsi polimorfizmlə xarakterizə olunur.\nKlinikanın dəyişkənliyinə görə xəstəliyin iki forması fərqləndirilir - anadangəlmə və alındı.\n

Anadangəlmə forma (M.K. Cronkhizer) Horner sindromunun erkən simptomları və üz hemiatrofiyası ilə xarakterizə olunur. İlk olaraq irsi xəstəlik təsvir edilmişdir

Bu gün sizinlə eozinofilik qastroenterit kimi tanınan Cronkhite-Canada sindromu haqqında danışmaq istəyirəm. Bu nadir və zəif başa düşülən pozğunluq növü ürəkbulanma, qusma, ishal, qarın ağrısı və eozinofiliya ilə özünü göstərir.

**Kronxit mədənin, bağırsaqların və selikli qişanın selikli qişasının eozinofil infiltrasiyasının inkişafına səbəb olan nadir xəstəlikdir. 20-ci əsrin əvvəllərində amerikalı həkim Lourens Kronkhite və radioloq Willan Jackson Kanada tərəfindən təsvir edilmişdir.

Cronkhite və Kanada tərəfindən kəşf edildikdən sonra, Cronkey-Tanogawa sindromu, adlandırıldığı kimi, yalnız bir neçə halda bildirilmişdir və xəstəliyin simptomları çox dəyişkən görünür. Bununla belə, geniş tədqiqatların olmamasına baxmayaraq, bu sindromun nadirliyi, bu patologiyanın görünüşünə səbəb ola biləcək bir allergen və ya yoluxucu agentin olması hipotetik olaraq qalır.

Cronkhite sindromu necə özünü göstərir? Crohn sindromunun simptomları görünür