Cronkhite-Kanadan oireyhtymä

Cronkheiter - Kanadan oireyhtymä

Määritelmä.

**Cronkhite – Kanada** -oireyhtymä on harvinainen perinnöllinen familiaalinen systeeminen skleroosi, jolla on autosomaalisesti hallitseva perinnöllinen malli, joka ilmenee kliinisesti kivuliaana ihon paksuuntuneena, joskus niveltulehduksena ja systeemisenä lupus erythematosuksena. HLA-luokan I geenien tiettyihin osiin liittyvän geneettisen vian useiden muunnelmien olemassaolo on osoitettu, joissa sekä itse Cronkheiser-Canadian tauti että CLOVES-oireyhtymä (keiakian kaltainen lymfosyytti vallitseva enteropatiaan liittyvä D-vitamiinista riippuvainen riisitauti ja luu tauti) esiintyy.\ nJopa 75 %:lla tätä oireyhtymää sairastavista potilaista on tyypillinen kuva, mutta 25 %:lla samanlainen kliininen kuva, mutta ihobiopsiaa tutkittaessa paljastuu orvaskeden oheneminen ilman tyypillisiä sklerosoivia kollageenikimppuja, mikä mahdollistaa meidän on pidettävä näitä potilaita "kohtalaisena Cronkhiteina", eräänlaisena sairasoireyhtymänä.\ nCronkheiter-Kanadalaisen taudin kliiniselle kuvalle on ominaista polymorfismi.\nKlinikkan vaihtelevuuden vuoksi sairaudesta erotetaan kaksi muotoa - synnynnäinen ja hankittu.\n

Synnynnäismuodolle (M.K. Cronkhizer) on ominaista Hornerin oireyhtymän ja kasvojen hemiatrofian varhaiset oireet. Ensin kuvattu perinnöllinen sairaus

Tänään haluan puhua teille Cronkhite-Canada-oireyhtymästä, joka tunnetaan myös nimellä eosinofiilinen gastroenteriitti. Tämä harvinainen ja huonosti ymmärretty häiriötyyppi ilmenee pahoinvointina, oksenteluna, ripulina, vatsakivuna ja eosinofiliana.

**Cronkhite on harvinainen sairaus, joka johtaa mahalaukun, suoliston ja limakalvonalaisen kudoksen limakalvojen eosinofiilisen tunkeutumisen kehittymiseen. Sen kuvasivat 1900-luvun alussa amerikkalainen lääkäri Lawrence Cronkhite ja radiologi Willan Jackson Canada.

Sen jälkeen kun Cronkhite ja Kanada löysivät Cronkey-Tanogawan oireyhtymää, kuten se nimettiin, on raportoitu vain muutamassa tapauksessa, ja taudin oireet näyttävät olevan hyvin vaihtelevia. Huolimatta laajan tutkimuksen puutteesta, tämän oireyhtymän harvinaisuudesta, allergeenin tai tartunnanaiheuttajan esiintyminen, joka voi johtaa tämän patologian ilmenemiseen, on kuitenkin hypoteettinen.

Miten Cronkhiten oireyhtymä ilmenee? Crohnin oireyhtymän oireet ilmaantuvat