Cronkhite-Canada-syndroom

Cronkheiter - Canada-syndroom

Definitie.

**Cronkhite - Canada**-syndroom is een zeldzame erfelijke familiale systemische sclerose met een autosomaal dominant overervingspatroon, dat zich klinisch manifesteert door pijnlijke verdikking van de huid, soms ontsteking van de gewrichten en systemische lupus erythematosus. Het bestaan ​​van verschillende varianten van een genetisch defect geassocieerd met bepaalde secties van de HLA-klasse I-genen is vastgesteld, waarbij zowel de ziekte van Cronkheiser-Canadees zelf als het CLOVES-syndroom (coeliakie-achtige lymfocyten overheersende enteropathie-geassocieerde vitamine D-afhankelijke rachitis en botziekte) ziekte) optreden.\ nTot 75% van de patiënten met dit syndroom heeft een typisch beeld, maar 25% heeft een vergelijkbaar ziektebeeld, maar bij onderzoek van een huidbiopsie wordt dunner worden van de epidermis zichtbaar zonder de typische scleroserende collageenbundels, waardoor We moeten deze patiënten beschouwen als ‘gematigde Cronkhite’, een soort ziektesyndroom.\ nHet klinische beeld van de Cronkheiter-Canadese ziekte wordt gekenmerkt door polymorfisme.\nVanwege de variabiliteit van de kliniek worden twee vormen van de ziekte onderscheiden: aangeboren en verworven.\n

De aangeboren vorm (M.K. Cronkhizer) wordt gekenmerkt door vroege symptomen van het Horner-syndroom en gezichtshemiatrofie. Erfelijke ziekte voor het eerst beschreven

Vandaag wil ik het met je hebben over het Cronkhite-Canada-syndroom, ook wel bekend als eosinofiele gastro-enteritis. Dit zeldzame en slecht begrepen type aandoening manifesteert zich met misselijkheid, braken, diarree, buikpijn en eosinofilie.

**Cronkhite is een zeldzame aandoening die leidt tot de ontwikkeling van eosinofiele infiltratie van het slijmvlies van de maag, darmen en submucosaal weefsel. Het werd in het begin van de 20e eeuw beschreven door de Amerikaanse arts Lawrence Cronkhite en radioloog Willan Jackson Canada.

Sinds de ontdekking ervan door Cronkhite en Canada is het Cronkey-Tanogawa-syndroom, zoals het werd genoemd, slechts in een paar gevallen gemeld, en de symptomen van de ziekte lijken zeer variabel. Ondanks het gebrek aan uitgebreid onderzoek blijft de zeldzaamheid van dit syndroom en de aanwezigheid van een allergeen of infectieus agens dat kan leiden tot het optreden van deze pathologie echter hypothetisch.

Hoe manifesteert het Cronkhite-syndroom zich? De symptomen van het syndroom van Crohn verschijnen