Синдром на Cronkhite-Canada

Синдром на Кронкхайтер - Канада

Определение.

Синдромът на **Cronkhite - Canada** е рядка наследствена фамилна системна склероза с автозомно-доминантен модел на унаследяване, клинично проявяваща се с болезнено удебеляване на кожата, понякога възпаление на ставите и системен лупус еритематозус. Установено е съществуването на няколко варианта на генетичен дефект, свързан с определени участъци от гените на HLA клас I, при които както самата болест на Cronkheiser-Canadian, така и синдром на CLOVES (Coeliac-подобна лимфоцитна преобладаваща ентеропатия, свързана с витамин D-зависим рахит и кости заболяване).\ nДо 75% от пациентите с този синдром имат типична картина, но 25% имат подобна клинична картина, но при изследване на кожна биопсия се открива изтъняване на епидермиса без типичните склерозиращи колагенови снопове, което позволява да считаме тези пациенти за „умерен Кронкхит“, вид синдром на болестта.\ nКлиничната картина на болестта на Cronkheiter-Canada се характеризира с полиморфизъм.\nПоради вариабилността на клиниката се разграничават две форми на заболяването - вродена и придобит.\n

Вродената форма (M.K. Cronkhizer) се характеризира с ранни симптоми на синдрома на Horner и лицева хемиатрофия. Първо описано наследствено заболяване

Днес искам да говоря с вас за синдрома на Cronkhite-Canada, който е известен също като еозинофилен гастроентерит. Този рядък и слабо разбран вид разстройство се проявява с гадене, повръщане, диария, коремна болка и еозинофилия.

**Кронхитът е рядко заболяване, което води до развитие на еозинофилна инфилтрация на лигавицата на стомаха, червата и субмукозната тъкан. Описано е в началото на 20 век от американския лекар Лорънс Кронкайт и рентгенолога Уилън Джаксън от Канада.

След откриването му от Cronkhite и Канада, синдромът на Cronkey-Tanogawa, както е наречен, е докладван само в няколко случая и симптомите на заболяването изглеждат много променливи. Въпреки това, въпреки липсата на задълбочени изследвания, рядкостта на този синдром, наличието на алерген или инфекциозен агент, който може да доведе до появата на тази патология, остава хипотетично.

Как се проявява синдромът на Cronkhite? Появяват се симптомите на синдрома на Crohn