Síndrome de Cronkhite-Canadá

Síndrome de Cronkeiter - Canadá

Definición.

El síndrome de **Cronkhite - Canadá** es una esclerosis sistémica familiar hereditaria poco común con un patrón de herencia autosómico dominante, que se manifiesta clínicamente por un engrosamiento doloroso de la piel, a veces inflamación de las articulaciones y lupus eritematoso sistémico. Se ha establecido la existencia de varias variantes de un defecto genético asociado a determinadas secciones de los genes HLA clase I, en el que tanto la propia enfermedad de Cronkheiser-Canadian como el síndrome CLOVES (enteropatía con predominio de linfocitos de tipo celíaco asociado a raquitismo dependiente de vitamina D y raquitismo óseo) enfermedad) ocurren.\ nHasta el 75% de los pacientes con este síndrome tienen un cuadro típico, pero el 25% tiene un cuadro clínico similar, pero al examinar una biopsia de piel, se detecta adelgazamiento de la epidermis sin los típicos haces de colágeno esclerosante, lo que permite Debemos considerar a estos pacientes como "Cronkhite moderado", un tipo de síndrome enfermo.\ nEl cuadro clínico de la enfermedad de Cronkeiter-Canada se caracteriza por el polimorfismo.\nDebido a la variabilidad de la clínica, se distinguen dos formas de la enfermedad: congénita y adquirido.\n

La forma congénita (M.K. Cronkhizer) se caracteriza por los primeros síntomas del síndrome de Horner y hemiatrofia facial. Enfermedad hereditaria descrita por primera vez

Hoy quiero hablaros del síndrome de Cronkhite-Canada, que también se conoce como gastroenteritis eosinofílica. Este tipo de trastorno poco común y poco comprendido se manifiesta con náuseas, vómitos, diarrea, dolor abdominal y eosinofilia.

**La cronkhita es un trastorno poco común que conduce al desarrollo de una infiltración eosinofílica de la membrana mucosa del estómago, los intestinos y el tejido submucoso. Fue descrita a principios del siglo XX por el médico estadounidense Lawrence Cronkhite y el radiólogo canadiense Willan Jackson.

Desde su descubrimiento por Cronkhite y Canadá, el síndrome de Cronkey-Tanogawa, como se le llamó, se ha informado sólo en unos pocos casos, y los síntomas de la enfermedad parecen ser muy variables. Sin embargo, a pesar de la falta de investigaciones exhaustivas, la rareza de este síndrome, la presencia de un alérgeno o agente infeccioso que pueda provocar la aparición de esta patología sigue siendo hipotética.

¿Cómo se manifiesta el síndrome de Cronkhite? Aparecen los síntomas del síndrome de Crohn.