克朗基特-加拿大综合症

克朗海特-加拿大综合症

定义。

**克朗基特 - 加拿大**综合征是一种罕见的遗传性家族性系统性硬化症,具有常染色体显性遗传模式,临床表现为皮肤疼痛增厚,有时关节炎症和系统性红斑狼疮。已经确定存在与 HLA I 类基因的某些部分相关的遗传缺陷的几种变体,其中包括克朗海塞尔-加拿大病本身和 CLOVES 综合征(乳糜泻样淋巴细胞为主的肠病相关维生素 D 依赖性佝偻病和骨病)高达 75% 的这种综合征患者有典型的表现,但 25% 的患者有类似的临床表现,但在检查皮肤活检时,检测到表皮变薄,但没有典型的硬化性胶原束,这使得我们将这些患者视为“中度克朗基特病”,这是一种病态综合症。\n克朗凯特-加拿大病的临床表现具有多态性的特点。\n由于临床的可变性,该疾病分为两种形式:先天性和先天性。已获取。\n

先天性形式(M.K. Cronkhizer)的特征是霍纳氏综合征和面部偏侧萎缩的早期症状。遗传性疾病首次被描述



今天我想和大家谈谈克朗基特-加拿大综合征,也称为嗜酸性粒细胞性胃肠炎。这种罕见且知之甚少的疾病类型表现为恶心、呕吐、腹泻、腹痛和嗜酸性粒细胞增多。

**克朗基特是一种罕见疾病,会导致胃、肠和粘膜下组织发生嗜酸性粒细胞浸润。 20 世纪初,美国医生劳伦斯·克朗基特 (Lawrence Cronkhite) 和加拿大放射科医生威兰·杰克逊 (Willan Jackson) 对此进行了描述。

自从克朗基特和加拿大发现克朗基-塔诺加瓦综合征以来,仅在少数病例中报道过这种疾病,而且这种疾病的症状似乎变化很大。然而,尽管缺乏广泛的研究,但这种综合征的罕见性、可能导致这种病理现象出现的过敏原或传染源的存在仍然是假设的。

克朗基特综合征如何表现?出现克罗恩氏综合症的症状