Levandovski xəstəliyi

Levandovski xəstəliyi: nadir dəri xəstəliyi, tarixi və xüsusiyyətləri

Levandovski xəstəliyi, həmçinin Levandovski-Lutz xəstəliyi və ya rəqəmsal keratoderma və palmar plantar epidermoliz kimi tanınan, dəriyə təsir edən nadir bir genetik xəstəlikdir. Bu vəziyyət ilk dəfə 19-cu əsrin sonu və 20-ci əsrin əvvəllərində Alman dermatoloqu Ferdinand Levandovski tərəfindən təsvir edilmişdir.

Levandovski xəstəliyi barmaqlarda və ayaq barmaqlarında, həmçinin dərinin ovuc içi və daban kimi digər nahiyələrində kobud keratinləşdirilmiş lövhələrin əmələ gəlməsi ilə xarakterizə olunur. Bu, dərinin qalınlaşmasına və çatların görünüşünə gətirib çıxarır ki, bu da xəstə üçün ağrı və narahatlıq mənbəyinə çevrilə bilər. Bu vəziyyət tez-tez quru dəri və infeksiyaların inkişaf tendensiyası ilə müşayiət olunur.

Levandovski xəstəliyi adətən irsi xarakter daşıyır və ailədə autosomal dominant irsiyyət yolu ilə ötürülür. Bu o deməkdir ki, xəstəlik riski 50% şansla valideynlərdən birindən nəslə ötürülür. Bu pozğunluğun əsas səbəbi dəridəki keratin zülallarının normal fəaliyyətinə cavabdeh olan genlərdəki mutasiyalardır.

Levandovski xəstəliyinin əlamətləri və simptomları erkən uşaqlıq və ya yeniyetməlik dövründə başlaya bilər. Xəstələr əllərində və ayaq barmaqlarında dərinin qalınlaşması, həmçinin çatlama və soyulma hiss edə bilərlər. Dəri də çox quru və iltihaba meylli ola bilər.

Levandovski xəstəliyinin diaqnozu adətən simptomların kliniki qiymətləndirilməsinə və xəstənin fiziki müayinəsinə əsaslanır. Bəzi hallarda diaqnozu təsdiqləmək və spesifik mutasiyanı müəyyən etmək üçün genetik test tələb oluna bilər.

Levandov ofisi

Levandov xəstəliyi ilk dəfə 19-cu əsrdə alman dermatoloqu Fridrix Levandovski tərəfindən təsvir edilən nadir bir dəri xəstəliyidir. Bu həkim əllərin və ayaqların hiperemiyası sindromunu təsvir edən ilk tədqiqatçılardan biridir. Xəstəliyin adı onu ilk təsvir edən həkimin adından gəlir.

Bu xəstəlik