Νόσος Λεβαντόφσκι

Νόσος Lewandowski: μια σπάνια ασθένεια του δέρματος, ιστορικό και χαρακτηριστικά

Η νόσος του Lewandowski, επίσης γνωστή ως νόσος Lewandowski-Lutz ή ψηφιακό κερατόδερμα και παλαμιαία πελματιαία επιδερμόλυση, είναι μια σπάνια γενετική διαταραχή που επηρεάζει το δέρμα. Αυτή η κατάσταση περιγράφηκε αρχικά από τον Γερμανό δερματολόγο Ferdinand Lewandowski στα τέλη του 19ου και στις αρχές του 20ου αιώνα.

Η νόσος του Lewandowski χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό τραχιών, κερατινοποιημένων πλακών στα δάχτυλα των χεριών και των ποδιών, καθώς και σε άλλες περιοχές του δέρματος όπως οι παλάμες και τα πέλματα. Αυτό οδηγεί σε πάχυνση του δέρματος και εμφάνιση ρωγμών, που μπορεί να γίνουν πηγή πόνου και δυσφορίας για τον ασθενή. Αυτή η κατάσταση συχνά συνοδεύεται από ξηροδερμία και τάση για ανάπτυξη λοιμώξεων.

Η νόσος του Lewandowski είναι συνήθως κληρονομική και μεταδίδεται στην οικογένεια μέσω αυτοσωμικής επικρατούσας κληρονομικότητας. Αυτό σημαίνει ότι ο κίνδυνος της νόσου μεταφέρεται από τον έναν γονέα στους απογόνους με πιθανότητα 50%. Η κύρια αιτία αυτής της διαταραχής είναι οι μεταλλάξεις στα γονίδια που είναι υπεύθυνα για τη φυσιολογική λειτουργία των πρωτεϊνών κερατίνης στο δέρμα.

Τα σημεία και τα συμπτώματα της νόσου του Lewandowski μπορεί να ξεκινήσουν στην πρώιμη παιδική ηλικία ή κατά την εφηβεία. Οι ασθενείς μπορεί να παρατηρήσουν πάχυνση του δέρματος στα δάχτυλα των χεριών και των ποδιών τους, καθώς και σκάσιμο και ξεφλούδισμα. Το δέρμα μπορεί επίσης να είναι πολύ ξηρό και επιρρεπές σε φλεγμονές.

Η διάγνωση της νόσου του Lewandowski βασίζεται συνήθως σε κλινική εκτίμηση των συμπτωμάτων και σε φυσική εξέταση του ασθενούς. Σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί να απαιτηθεί γενετικός έλεγχος για την επιβεβαίωση της διάγνωσης και τον εντοπισμό της συγκεκριμένης μετάλλαξης.

Γραφείο Λεβάντοφ

Η νόσος του Lewandow είναι μια σπάνια δερματοπάθεια που περιγράφηκε για πρώτη φορά τον 19ο αιώνα από τον Γερμανό δερματολόγο Friedrich Lewandowsky. Αυτός ο γιατρός ήταν ένας από τους πρώτους ερευνητές που περιέγραψε το σύνδρομο της υπεραιμίας των χεριών και των ποδιών. Το όνομα της νόσου προέρχεται από το όνομα του γιατρού που την περιέγραψε πρώτος.

Αυτή η ασθένεια