Limfangiokeratom Limited Neviform: səbəbləri, simptomları və müalicəsi
Lymphangiokeratoma circumscriptum naeviforme dərinin səthində çoxsaylı papüllərin əmələ gəlməsi ilə xarakterizə olunan nadir dəri xəstəliyidir. Bu xəstəlik adətən erkən uşaqlıq və ya yeniyetməlik dövründə özünü göstərir və xəstələrdə diskomfort və estetik narazılıq yarada bilir.
Limfangiokeratoma məhdud nonviformisin səbəbləri məlum deyil, lakin bunun dəridə limfatik damarların inkişafının pozulması ilə əlaqəli ola biləcəyinə inanılır. Xəstəliyin yaranmasında irsi faktorlar da rol oynaya bilər.
Məhdud qeyri-viform limfangiokeratomun əsas əlaməti dəridə müxtəlif ölçülü və formalı ola bilən çoxsaylı papüllərin görünüşüdür. Papüllər tez-tez ətraflarda və gövdədə yerləşir və ağrılı və ya qaşınma ola bilər. Bundan əlavə, xəstələrdə xəstəliyin görünüşü ilə əlaqədar narahatlıq və ya estetik narazılıq yarana bilər.
Limfangiokeratomun məhdud qeyri-viform diaqnozu xəstəliyin xüsusiyyətlərini müəyyən etmək üçün papulanın biopsiyası tələb olunur. Bu, dəri şişləri və ya infeksiyalar kimi dəri papüllərinin digər mümkün səbəblərini istisna etməyə kömək edir.
Limfangiokeratomanın məhdud olmayan viformisinin müalicəsi mürəkkəb ola bilər və papüllərin cərrahi çıxarılması, lazer terapiyası, kriyoterapiya və ya elektrokoaqulyasiyadan ibarətdir. Ancaq bu vəziyyət nadir olduğundan, optimal müalicə üsulu fərdi vəziyyətdən asılı ola bilər və bir dermatoloq tərəfindən qərar verilməlidir.
Yekun olaraq qeyd edək ki, limfangiokeratom məhdud nonviformis xəstələrdə diskomfort və estetik narazılıq yarada bilən nadir dəri xəstəliyidir. Bu xəstəliyin səbəbləri məlum olmasa da, xəstələrin vəziyyətini yaxşılaşdırmağa kömək edən müxtəlif müalicələr var. Diaqnoz üçün bir dermatoloqa müraciət etmək və optimal müalicə üsulunu təyin etmək vacibdir.
Limfangiokeratomlar və ya məhdud, qeyri-müntəzəm limfokeramatoz nevuslar (limfangio-keratoma-circumscriptum-nevus) dəriyə təsir edən genetik cəhətdən müəyyən edilmiş xoşxassəli epidermoid şişlərdir, daha çox yeniyetməlik dövründə uşaqlarda olur. Onlar bədənin hər hansı bir yerində baş verə bilər, lakin daha çox dərinin nazik olduğu yerlərdə, məsələn, dərinin təbii qıvrımlarında olur. Bu şişlər intensiv qızartı, səpgi, qaşınma və sürətlə böyümə meyli ilə xarakterizə olunur, lakin, bir qayda olaraq, bədxassəli transformasiyaya meylli deyillər. Limfangiomanoxtamin C-nin əsas səbəbi bu genin nasazlığının əsasını təşkil edir. Ətraf mühit faktorları xəstəliyin inkişaf riskini artıra bilər.
Təsvir Lenfanjioma mikroskopik vezikulyar formasiyalar ilə aydın bir kontura malikdir. Tez-tez mərkəzdən başlayaraq üç filial tapılır - kəsik xəttindən uzanan bir "körpü" filialı və bucaq altında bir dal. Bəzən aralıq filiallar olur. Epidermis iltihablanır və deformasiya olunur. Bu, epidermisin altında kiçik böyümələr və ya bir-biri ilə əlaqəli epidermal hüceyrələrin koloniyaları olduğu üçün baş verir. Bu ekzematizasiya ürtikerin kəskinləşməsinə səbəb ola bilər. Bu şişlər qəhvəyi və ya qırmızı-qəhvəyi rəngdədir. Böyümənin kənarı qaşınma səbəbindən adətən hamar və ya bir qədər dənəlidir. Fotoşəkildə göz qapaqlarında və alında simmetrik budaqları olan məhdud limfanoksatima göstərilir. Bu xəstədə limfangiokeromelinfemiya aşkar edilməzdən əvvəl qollarında, ayaqlarında və boyunda ekzema püskürmələri olduğu qeyd edildi. Xəstəlik zamanı xəstələr tez-tez qaşınmadan şikayətlənirlər. Xəstəlik adətən iki-dörd yaş arasında görünür, bir neçə ay davam edir və sonra müalicə olunmadan keçir. Bir dəfə getdi