Lymphangiokeratoma Limited Neviform

Lymphangiokeratoma Limited Neviform: příčiny, příznaky a léčba

Lymphangiokeratoma circumscriptum naeviforme je vzácné kožní onemocnění charakterizované tvorbou mnohočetných papulí na povrchu kůže. Toto onemocnění se obvykle objevuje v raném dětství nebo dospívání a může způsobit nepohodlí a estetickou nespokojenost pacientů.

Příčiny lymfangiokeratomu omezeného nonviformis nejsou známy, ale předpokládá se, že může souviset s narušeným vývojem lymfatických cév v kůži. Svou roli ve výskytu onemocnění mohou hrát i dědičné faktory.

Hlavním příznakem omezeného neviformního lymfangiokeratomu je výskyt mnohočetných papulí na kůži, které mohou mít různé velikosti a tvary. Papuly se často nacházejí na končetinách a trupu a mohou být bolestivé nebo svědivé. Kromě toho mohou pacienti pociťovat nepohodlí nebo estetickou nespokojenost kvůli vzhledu onemocnění.

Diagnóza lymfangiokeratomu omezeného nonviformu vyžaduje biopsii papule k určení charakteristik onemocnění. To pomáhá vyloučit další možné příčiny kožních papulí, jako jsou kožní nádory nebo infekce.

Léčba lymfangiokeratomem omezeného nonviformis může být komplexní a zahrnuje chirurgické odstranění papulí, laserovou terapii, kryoterapii nebo elektrokoagulaci. Protože je však tento stav vzácný, může optimální způsob léčby záviset na individuálním případě a musí o něm rozhodnout dermatolog.

Závěrem lze říci, že lymfangiokeratom omezený nonviformis je vzácné kožní onemocnění, které může u pacientů způsobit nepohodlí a estetickou nespokojenost. Přestože příčiny tohoto onemocnění nejsou známy, existují různé způsoby léčby, které mohou pomoci zlepšit stav pacientů. Pro diagnostiku a stanovení optimální léčebné metody je důležité poradit se s dermatologem.



Lymfangiokeratomy neboli ohraničené nepravidelné lymfokeramatózní névy (lymphangio-keratoma-circumscriptum-nevus) jsou geneticky podmíněné benigní epidermoidní nádory postihující kůži, nejčastěji u dětí v období dospívání. Mohou se vyskytovat kdekoli na těle, ale jsou častější v oblastech, kde je kůže tenká, jako jsou přirozené záhyby kůže. Tyto nádory se vyznačují intenzivním zarudnutím, vyrážkou, svěděním a tendencí k rychlému růstu, ale zpravidla nejsou náchylné k maligní transformaci. Základní příčina lymfangimanoxtaminu C je jádrem poruchy tohoto genu. Faktory prostředí mohou zvýšit riziko rozvoje onemocnění.

Popis Lymfangiom má jasnou konturu s mikroskopickými vezikulárními útvary. Často se nalézají tři větve začínající od středu - "můstková" větev vyčnívající z linie řezu a větev pod úhlem. Někdy existují mezilehlé větve. Epidermis je zanícená a deformovaná. K tomu dochází, protože pod epidermis jsou malé výrůstky nebo kolonie vzájemně propojených epidermálních buněk. Tato ekzematizace může způsobit exacerbaci kopřivky. Tyto nádory mají hnědou nebo červenohnědou barvu. Okraj výrůstku je obvykle hladký nebo mírně zrnitý v důsledku svědění. Fotografie ukazuje ohraničené lymfanoxatima se symetrickými větvemi ve víčkách a na čele. U tohoto pacienta bylo zaznamenáno, že měl ekzémové erupce na pažích, nohách a krku, než byla identifikována lymfangiokeromelinfemie. Během nemoci si pacienti často stěžují na svědění. Onemocnění se obvykle objevuje ve věku od dvou do čtyř let, trvá několik měsíců a poté odezní bez léčby. Jakmile je to pryč