Λεμφαγγειοκεράτωμα Limited Neviform

Λεμφαγγειοκεράτωμα Limited Neviform: αίτια, συμπτώματα και θεραπεία

Το Lymphangiokeratoma circumscriptum naeviforme είναι μια σπάνια δερματική ασθένεια που χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό πολλαπλών βλατίδων στην επιφάνεια του δέρματος. Αυτή η ασθένεια εμφανίζεται συνήθως στην πρώιμη παιδική ηλικία ή στην εφηβεία και μπορεί να προκαλέσει δυσφορία και αισθητική δυσαρέσκεια στους ασθενείς.

Τα αίτια του περιορισμένου λεμφαγγειοκερατώματος είναι άγνωστα, αλλά πιστεύεται ότι μπορεί να σχετίζεται με διαταραχή της ανάπτυξης λεμφικών αγγείων στο δέρμα. Κληρονομικοί παράγοντες μπορεί επίσης να παίζουν ρόλο στην εμφάνιση της νόσου.

Το κύριο σύμπτωμα του περιορισμένου μη ωοειδούς λεμφαγγειοκερατώματος είναι η εμφάνιση πολλαπλών βλατίδων στο δέρμα, οι οποίες μπορεί να έχουν διαφορετικά μεγέθη και σχήματα. Οι βλατίδες εντοπίζονται συχνά στα άκρα και τον κορμό και μπορεί να είναι επώδυνες ή φαγούρα. Επιπλέον, οι ασθενείς μπορεί να εμφανίσουν δυσφορία ή αισθητική δυσαρέσκεια λόγω της εμφάνισης της νόσου.

Η διάγνωση του λεμφαγγειοκερατώματος περιορισμένου μη βλεννογόνου απαιτεί βιοψία της βλατίδας για τον προσδιορισμό των χαρακτηριστικών της νόσου. Αυτό βοηθά στον αποκλεισμό άλλων πιθανών αιτιών βλατίδων του δέρματος, όπως όγκους του δέρματος ή λοιμώξεις.

Η θεραπεία του λεμφαγγειοκερατώματος περιορισμένης μη βλατίδας μπορεί να είναι πολύπλοκη και περιλαμβάνει χειρουργική αφαίρεση βλατίδων, θεραπεία με λέιζερ, κρυοθεραπεία ή ηλεκτροπηξία. Ωστόσο, δεδομένου ότι αυτή η κατάσταση είναι σπάνια, η βέλτιστη μέθοδος θεραπείας μπορεί να εξαρτάται από τη μεμονωμένη περίπτωση και πρέπει να αποφασιστεί από δερματολόγο.

Συμπερασματικά, το περιορισμένο λεμφαγγειοκεράτωμα μη βλεφαρίδα είναι μια σπάνια δερματική νόσος που μπορεί να προκαλέσει δυσφορία και αισθητική δυσαρέσκεια στους ασθενείς. Αν και τα αίτια αυτής της ασθένειας είναι άγνωστα, υπάρχουν διάφορες θεραπείες που μπορούν να βοηθήσουν στη βελτίωση της κατάστασης των ασθενών. Είναι σημαντικό να συμβουλευτείτε έναν δερματολόγο για διάγνωση και να καθορίσετε τη βέλτιστη μέθοδο θεραπείας.

Τα λεμφαγγειοκερατώματα ή περιορισμένοι, ακανόνιστοι λεμφοκερατώδεις σπίλοι (λεμφαγγειο-κεράτωμα-circumscriptum-σπίλοι) είναι γενετικά προσδιορισμένοι καλοήθεις επιδερμοειδείς όγκοι που επηρεάζουν το δέρμα, συχνότερα σε παιδιά κατά την εφηβεία. Μπορούν να εμφανιστούν οπουδήποτε στο σώμα, αλλά είναι πιο συχνές σε περιοχές όπου το δέρμα είναι λεπτό, όπως οι φυσικές πτυχές του δέρματος. Αυτοί οι όγκοι χαρακτηρίζονται από έντονη ερυθρότητα, εξάνθημα, κνησμό και τάση για ταχεία ανάπτυξη, αλλά, κατά κανόνα, δεν είναι επιρρεπείς σε κακοήθη μεταμόρφωση. Η υποκείμενη αιτία της λεμφαγγειομανοξταμίνης C βρίσκεται στον πυρήνα αυτής της γονιδιακής δυσλειτουργίας. Οι περιβαλλοντικοί παράγοντες μπορεί να αυξήσουν τον κίνδυνο εμφάνισης της νόσου.

Περιγραφή Το λεμφαγγείωμα έχει καθαρό περίγραμμα με μικροσκοπικούς φυσαλιώδεις σχηματισμούς. Συχνά βρίσκονται τρεις κλάδοι ξεκινώντας από το κέντρο - ένας κλάδος "γέφυρας" που εκτείνεται από τη γραμμή κοπής και ένας κλάδος υπό γωνία. Μερικές φορές υπάρχουν ενδιάμεσοι κλάδοι. Η επιδερμίδα έχει φλεγμονή και παραμόρφωση. Αυτό συμβαίνει επειδή κάτω από την επιδερμίδα υπάρχουν μικρές αναπτύξεις ή αποικίες διασυνδεδεμένων επιδερμικών κυττάρων. Αυτός ο εκζεματισμός μπορεί να προκαλέσει έξαρση της κνίδωσης. Αυτοί οι όγκοι έχουν καφέ ή κοκκινοκαφέ χρώμα. Η άκρη της ανάπτυξης είναι συνήθως λεία ή ελαφρώς κοκκώδης λόγω κνησμού. Η φωτογραφία δείχνει περιορισμένο lymphanoxatima με συμμετρικά κλαδιά στα βλέφαρα και το μέτωπο. Αυτός ο ασθενής σημειώθηκε ότι είχε εξανθήματα εκζέματος στα χέρια, τα πόδια και τον λαιμό πριν εντοπιστεί η λεμφαγγειοκερομελινφαιμία. Κατά τη διάρκεια της ασθένειας, οι ασθενείς συχνά παραπονιούνται για φαγούρα. Η ασθένεια εμφανίζεται συνήθως μεταξύ δύο και τεσσάρων ετών, διαρκεί αρκετούς μήνες και στη συνέχεια υποχωρεί χωρίς θεραπεία. Μόλις φύγει