Mukopolisakkaridoz

Mukopolisakkaridoz: Anlayış və Perspektivlər

Mukopolisaxaridoz orqanizmdə mukopolisaxaridlərin əmələ gəlməsinə və metabolizminə təsir edən nadir genetik xəstəliklər qrupudur. Bu xəstəliklər irsi xarakter daşıyır və mukopolisakkaridlərin parçalanmasına cavabdeh olan fermentlərdən birinin çatışmazlığı nəticəsində yaranır. Nəticədə mukopolisaxaridlər müxtəlif toxuma və orqanlarda toplanır və müxtəlif klinik təzahürlərə səbəb olur.

Mukopolisaxaridozun hər bir növü müəyyən bir mukopolisaxarid növünün parçalanmasından məsul olan xüsusi fermentin çatışmazlığı ilə əlaqələndirilir. I, II, III, IV, VI və VII mukopolisakkaridoz növləri də daxil olmaqla təxminən 11 müxtəlif mukopolisakkaridoz növü məlumdur. Hər bir növ müxtəlif dərəcədə şiddətə və klinik simptomlara malik ola bilər.

Mukopolisakkaridozdan təsirlənən əsas orqan və sistemlərə əzələ-skelet sistemi, ürək-damar sistemi, sinir sistemi, gözlər və eşitmə daxildir. Zərərin səbəbkarı mənəm