Xeroderma pigmentosa

Xeroderma pigmentosum je vzácné genetické onemocnění charakterizované zvýšenou citlivostí na ultrafialové záření. Příznaky tohoto onemocnění se mohou objevit již v dětství a mohou vést k vážným komplikacím.

Xeroderma může být způsobena různými faktory, jako je genetická predispozice, sluneční záření, určité druhy záření nebo chemikálie.

Hlavním příznakem xerodermie je zvýšená citlivost na ultrafialové paprsky, což vede k rychlému rozvoji spálenin a kožních lézí. U pacientů s xerodermií se navíc může objevit zvýšená pigmentace kůže, která se může rozšířit po celém těle.

Dalšími příznaky mohou být hyperpigmentace, červená vyrážka, suchá kůže a malé papuly. Tyto projevy mohou začít již v raném věku, i když příznaky se obvykle objevují u dospělých mezi 20. a 40. rokem života. V některých případech kvůli zvýšené citlivosti na slunce



Xeroderm pigmentosum

je dědičné onemocnění. Může se objevit v různém věku a jeho příčiny nejsou zcela pochopeny. Mezi primární příznaky patří hyperpigmentace a špatná regenerace tkání v důsledku vystavení slunečnímu záření. Mezi další příznaky patří tkáňová hypoplazie a infekce. Genetická příčina tohoto onemocnění je defekt aktivní kyseliny listové, která způsobuje poškození DNA kožních buněk. I nízké dávky slunečního záření zvyšují riziko tohoto onemocnění.

Lidé s tímto onemocněním špatně reagují na ultrafialové záření. Jejich pigmentace může být buď šedá nebo hnědá. Při vystavení slunečnímu záření kůže, která pokrývá kostru, ztmavne. Schopnost těla léčit tkáň je také snížena. Z tohoto důvodu by pacienti neměli být dlouhodobě vystaveni přímému slunečnímu záření. Pigmentace pod vlivem ultrafialového záření se může objevit na kůži, která nebyla vystavena slunci. Pigmentovaná část je také náchylná k fibróze a jizvení.