Xeroderma pigmentosa

A Xeroderma pigmentosum egy ritka genetikai betegség, amelyet az ultraibolya sugárzással szembeni fokozott érzékenység jellemez. Ennek a betegségnek a tünetei már gyermekkorban megjelenhetnek, és súlyos szövődményekhez vezethetnek.

A xerodermát számos tényező okozhatja, például genetikai hajlam, napsugárzás, bizonyos típusú sugárzás vagy vegyi anyagok.

A xeroderma fő tünete az ultraibolya sugarakkal szembeni fokozott érzékenység, ami a napégés és a bőrelváltozások gyors kialakulásához vezet. Ezenkívül a xerodermában szenvedő betegek bőrpigmentációja megnövekedett, ami az egész testre terjedhet.

Egyéb tünetek lehetnek a hiperpigmentáció, a vörös bőrkiütés, a száraz bőr és a kis papulák. Ezek a megnyilvánulások korai életkorban kezdődhetnek, bár a tünetek általában 20 és 40 év közötti felnőtteknél jelentkeznek. Egyes esetekben a fokozott napérzékenység miatt

Xeroderm pigmentosum

örökletes betegség. Különböző életkorban jelentkezhet, okai nem teljesen ismertek. Az elsődleges tünetek közé tartozik a hiperpigmentáció és a szövetek gyenge regenerációja a napfény hatására. Egyéb tünetek közé tartozik a szöveti hypoplasia és a fertőzések. A betegség genetikai oka az aktív folsav hibája, amely károsítja a bőrsejtek DNS-ét. Még az alacsony dózisú napsugárzás is növeli ennek a betegségnek a kockázatát.

Az ilyen betegségben szenvedők rosszul reagálnak az ultraibolya sugárzásra. Pigmentációjuk lehet szürke vagy barna. Napfény hatására a csontvázat borító bőr sötétebbé válik. A szervezet szövetgyógyító képessége is csökken. Emiatt a betegeket nem szabad hosszú ideig közvetlen napfénynek kitenni. Az ultraibolya sugárzás hatására pigmentáció jelenhet meg olyan bőrön, amely nem volt kitéve a napnak. A pigmentált rész fibrózisra és hegesedésre is hajlamos.