Xeroderma pigmentosa

Xeroderma pigmentosum on harvinainen geneettinen sairaus, jolle on ominaista lisääntynyt herkkyys ultraviolettisäteilylle. Tämän taudin oireet voivat ilmaantua jo lapsuudessa ja voivat johtaa vakaviin komplikaatioihin.

Kseroderma voi johtua useista tekijöistä, kuten geneettinen taipumus, altistuminen auringolle, tietyntyyppinen säteily tai kemikaalit.

Kseroderman pääoire on lisääntynyt herkkyys ultraviolettisäteille, mikä johtaa auringonpolttamien ja ihovaurioiden nopeaan kehittymiseen. Lisäksi kserodermaa sairastavilla potilailla saattaa esiintyä lisääntynyttä ihon pigmentaatiota, joka voi levitä koko kehoon.

Muita oireita voivat olla hyperpigmentaatio, punainen ihottuma, kuiva iho ja pienet näppylät. Nämä ilmenemismuodot voivat alkaa varhaisessa iässä, vaikka oireet ilmenevät yleensä 20–40-vuotiailla aikuisilla. Joissakin tapauksissa johtuen lisääntyneestä herkkyydestä auringolle

Xeroderm pigmentosum

on perinnöllinen sairaus. Se voi ilmaantua eri ikäisinä, eikä sen syitä täysin ymmärretä. Ensisijaisia ​​oireita ovat hyperpigmentaatio ja huono kudosten uusiutuminen auringonvalon vaikutuksesta. Muita oireita ovat kudosten hypoplasia ja infektiot. Tämän taudin geneettinen syy on aktiivisen foolihapon vika, joka vahingoittaa ihosolujen DNA:ta. Pienetkin auringonsäteilyannokset lisäävät tämän taudin riskiä.

Tätä tautia sairastavat ihmiset reagoivat huonosti ultraviolettisäteilyyn. Niiden pigmentti voi olla joko harmaata tai ruskeaa. Auringonvalolle altistuessaan luurankoa peittävä iho tummenee. Myös kehon kyky parantaa kudosta on heikentynyt. Tästä syystä potilaita ei tule altistaa suoralle auringonvalolle pitkiä aikoja. Pigmentaatiota ultraviolettisäteilyn vaikutuksesta voi ilmaantua iholle, joka ei ole altistunut auringolle. Pigmentoitu osa on myös altis fibroosille ja arpeutumiselle.