Xeroderma pigmentosa

Το Xeroderma Pigmentosum είναι μια σπάνια γενετική ασθένεια που χαρακτηρίζεται από αυξημένη ευαισθησία στην υπεριώδη ακτινοβολία. Τα συμπτώματα αυτής της ασθένειας μπορεί να εμφανιστούν ήδη από την παιδική ηλικία και μπορεί να οδηγήσουν σε σοβαρές επιπλοκές.

Το ξερόδερμα μπορεί να προκληθεί από διάφορους παράγοντες, όπως η γενετική προδιάθεση, η έκθεση στον ήλιο, ορισμένοι τύποι ακτινοβολίας ή χημικές ουσίες.

Το κύριο σύμπτωμα της ξηροδερμίας είναι η αυξημένη ευαισθησία στις υπεριώδεις ακτίνες, η οποία οδηγεί στην ταχεία ανάπτυξη ηλιακών εγκαυμάτων και δερματικών βλαβών. Επιπλέον, οι ασθενείς με ξηροδερμία μπορεί να εμφανίσουν αυξημένη μελάγχρωση του δέρματος, η οποία μπορεί να εξαπλωθεί σε όλο το σώμα.

Άλλα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν υπερμελάγχρωση, κόκκινο εξάνθημα, ξηρό δέρμα και μικρές βλατίδες. Αυτές οι εκδηλώσεις μπορεί να ξεκινήσουν σε νεαρή ηλικία, αν και τα συμπτώματα εμφανίζονται συνήθως σε ενήλικες μεταξύ 20 και 40 ετών. Σε ορισμένες περιπτώσεις, λόγω αυξημένης ευαισθησίας στον ήλιο



Xeroderm pigmentosum

είναι κληρονομική ασθένεια. Μπορεί να εμφανιστεί σε διαφορετικές ηλικίες και οι αιτίες της δεν είναι πλήρως κατανοητές. Τα κύρια συμπτώματα περιλαμβάνουν υπερμελάγχρωση και κακή αναγέννηση των ιστών ως αποτέλεσμα της έκθεσης στο ηλιακό φως. Άλλα συμπτώματα περιλαμβάνουν υποπλασία ιστών και λοιμώξεις. Η γενετική αιτία αυτής της ασθένειας είναι ένα ελάττωμα στο ενεργό φολικό οξύ, το οποίο προκαλεί βλάβη στο DNA των κυττάρων του δέρματος. Ακόμη και οι χαμηλές δόσεις ηλιακής ακτινοβολίας αυξάνουν τον κίνδυνο αυτής της ασθένειας.

Τα άτομα με αυτή την ασθένεια αντιδρούν ελάχιστα στην υπεριώδη ακτινοβολία. Η χρώση τους μπορεί να είναι είτε γκρι είτε καφέ. Όταν εκτίθεται στο ηλιακό φως, το δέρμα που καλύπτει τον σκελετό γίνεται πιο σκούρο. Η ικανότητα του σώματος να θεραπεύει ιστούς μειώνεται επίσης. Εξαιτίας αυτού, οι ασθενείς δεν πρέπει να εκτίθενται στο άμεσο ηλιακό φως για μεγάλες χρονικές περιόδους. Μελάγχρωση υπό την επίδραση της υπεριώδους ακτινοβολίας μπορεί να εμφανιστεί σε δέρμα που δεν έχει εκτεθεί στον ήλιο. Το χρωματισμένο τμήμα είναι επίσης επιρρεπές σε ίνωση και ουλές.