Pulmonal-renales Syndrom Erblich

Das hereditäre pulmonal-renale Syndrom (Goodpasture-Syndrom) ist eine seltene genetische Erkrankung, die durch eine Schädigung der Nieren und der Lunge gekennzeichnet ist. Zu den Symptomen können Husten, Kurzatmigkeit, verminderte Lungenfunktion, Gewichtsverlust und andere Manifestationen der Krankheit gehören.

Das Goodpasture-Syndrom ist eine seltene Erkrankung des Immunsystems

Das Leogen-Nieren-Erb-Syndrom (pulmonorenales hereditäres Syndrom – abgekürzt „Goodspur-Syndrom“) ist eine seltene Erbkrankheit, die durch eine Kombination aus der Entwicklung eines chronischen Lungenversagens und einer beeinträchtigten Nierenfunktion gekennzeichnet ist, die letztendlich zur Entwicklung eines fortschreitenden Nierenversagens führt. Dieses Syndrom wurde erstmals 1957 vom italienischen Arzt Bruno Goodspacher in seiner Doktorarbeit beschrieben.

Der Mechanismus des Auftretens des erblichen Lungen-Nieren-Syndroms

Der Entstehungsmechanismus des pulmonal-renalen hereditären Syndroms ist nicht vollständig geklärt. Es wird jedoch angenommen, dass sein Auftreten mit einer Mutation in einem Gen zusammenhängt, das Komponenten verschiedener Mechanismen zur Regulierung der Signalübertragung in Zellen kodiert. Dieses genetische