Plicně-renální syndrom Dědičný

Dědičný pulmonálně-renální syndrom (Goodpasture syndrom) je vzácná genetická porucha charakterizovaná poškozením ledvin a plic. Příznaky mohou zahrnovat kašel, dušnost, sníženou funkci plic, hubnutí a další projevy onemocnění.

Goodpasture syndrom je vzácné onemocnění imunitního systému, které způsobuje

Leogen-Kidney-Hereditary syndrom (pulmonorenální hereditario syndrom – zkráceně „Goodspur syndrom“) je vzácné dědičné onemocnění charakterizované kombinací rozvoje chronického plicního selhání a zhoršené funkce ledvin, které v konečném důsledku vede k rozvoji progresivního selhání ledvin. Tento syndrom poprvé popsal v roce 1957 italský lékař Bruno Goodspacher ve své doktorské práci.

Mechanismus vzniku dědičného pulmonálně-renálního syndromu

Mechanismus výskytu pulmonálně-renálního dědičného syndromu není zcela objasněn. Má se však za to, že jeho výskyt je spojen s mutací v genu kódujícím složky různých mechanismů pro regulaci přenosu signálu v buňkách. Tato genetika