폐신장증후군 유전성

유전성 폐-신장 증후군(Goodpasture 증후군)은 신장과 폐의 손상을 특징으로 하는 드문 유전 질환입니다. 증상으로는 기침, 숨가쁨, 폐 기능 저하, 체중 감소 및 기타 질병 증상이 포함될 수 있습니다.

굿패스처 증후군(Goodpasture Syndrome)은 다음을 유발하는 면역체계의 희귀 질환입니다.

레오겐-신장-유전성 증후군(폐신장 유전 증후군 - "굿스퍼 증후군"으로 약칭)은 만성 폐부전과 신장 기능 장애의 조합을 특징으로 하는 희귀 유전 질환으로, 이는 궁극적으로 진행성 신부전으로 이어집니다. 이 증후군은 1957년 이탈리아 의사 Bruno Goodspacher가 박사 학위 논문에서 처음 기술했습니다.

유전성 폐신증후군의 발생 메커니즘

폐신장 유전 증후군의 발생 메커니즘은 완전히 이해되지 않았습니다. 그러나 그 출현은 세포에서 신호 전달을 조절하는 다양한 메커니즘의 구성 요소를 코딩하는 유전자의 돌연변이와 관련이 있다고 믿어집니다. 이 유전적