Pulmoner-böbrek sendromu Kalıtsal

Kalıtsal pulmoner-böbrek sendromu (Goodpasture sendromu), böbreklerde ve akciğerlerde hasarla karakterize nadir bir genetik hastalıktır. Semptomlar öksürük, nefes darlığı, akciğer fonksiyonlarında azalma, kilo kaybı ve hastalığın diğer belirtilerini içerebilir.

Goodpasture sendromu bağışıklık sisteminin nadir görülen bir hastalığıdır.

Leogen-Böbrek-Kalıtsal sendrom (pulmonorenal kalıtsal sendrom - "Goodspur sendromu" olarak kısaltılır), sonuçta ilerleyici böbrek yetmezliğinin gelişmesine yol açan, kronik akciğer yetmezliği gelişimi ve böbrek fonksiyon bozukluğunun bir kombinasyonu ile karakterize edilen nadir bir kalıtsal hastalıktır. Bu sendrom ilk kez 1957 yılında İtalyan hekim Bruno Goodspacher tarafından doktora tezinde tanımlanmıştır.

Kalıtsal pulmoner-böbrek sendromunun ortaya çıkma mekanizması

Pulmoner-renal kalıtsal sendromun oluşum mekanizması tam olarak anlaşılamamıştır. Bununla birlikte, ortaya çıkmasının, hücrelerde sinyal iletimini düzenlemek için çeşitli mekanizmaların bileşenlerini kodlayan bir gendeki bir mutasyonla ilişkili olduğuna inanılmaktadır. Bu genetik