Αιμοσφαιρίνη F

Η αιμοσφαιρίνη F (επίσης γνωστή ως αιμοσφαιρίνη F, από το "Fetal Hemoglobin" ή "Fetogenic Hematin") είναι μια πρωτεΐνη που εμπλέκεται στη μεταφορά του οξυγόνου στο αίμα. Το Hemoglobioam F παρουσιάζεται σε δύο τύπους - αλυσίδες άλφα και βήτα. Η αλυσίδα άλφα είναι μια παλαιότερη μορφή αιμοσφαιρίνης που υπήρχε στους πρώτους ζωντανούς οργανισμούς στη Γη και εξακολουθεί να υπάρχει στο αίμα των περισσότερων θηλαστικών. Η αλυσίδα βήτα, αν και λιγότερο συχνή, είναι μια ανασυνδυασμένη μορφή που χρησιμοποιείται σε ορισμένες θεραπείες.

Η αιμοσφαιρίνη F μπορεί να περιγραφεί ως μέρος ενός γενετικού συστήματος που ονομάζεται αιμοποίηση. Η κύρια λειτουργία της αιμοσφαιρίνης είναι να μεταφέρει οξυγόνο από τους πνεύμονες στους ιστούς. Στο σώμα των ενηλίκων, το 98% της αιμοσφαιρίνης αποτελείται από άλφα αλυσίδες και μόνο το 2% από βήτα αλυσίδες. Ωστόσο, σε διάφορες ασθένειες όπως ελαττωματικές αλυσίδες αιμοσφαιρίνης Α ή homo

Η αιμοσφαιρίνη F είναι μια από τις πιο σημαντικές κυτταρικές αιμοσφαιρίνες που εμπλέκονται στη μεταφορά οξυγόνου των ερυθροκυττάρων. Σε αυτή τη μελέτη, αξιολογήσαμε τη λειτουργία και τη δομή της αιμοσφαιρίνης F στους ανθρώπους και λάβαμε νέα δεδομένα σχετικά με αυτήν την ασυνήθιστη αιμοσφαιρίνη. Από τη μία πλευρά, η ανάλυσή μας έδειξε ότι το έμβρυο αιμοσφαιρίνης παρουσιάζει χαμηλή συγγένεια για το οξυγόνο και υποθέσαμε ότι αυτό μπορεί να είναι ένα σημάδι της αδυναμίας του να παρέχει οξυγόνο στους ιστούς που σχετίζονται με την κακή επιβίωση της εμβρυϊκής αιμοσφαιρίνης στη γαστρεντερική οδό. Για να επιβεβαιώσουμε αυτήν την παρατήρηση, πραγματοποιήσαμε πρόσθετη έρευνα και διαπιστώσαμε ότι ακόμη και μετά τα δύο ενζυματικά βήματα που απαιτούνται για την αφαίρεση της αιμοσφαιρίνης Feta, η απελευθερωμένη αιμοσφαιρίνη διατηρεί πολύ υψηλή ισχύ (726 pmol/ml ή 63 O2). Βρήκαμε επίσης ότι η αφαίρεση πολλών υπολειμμάτων αμινοξέων, συμπεριλαμβανομένης της κυστεΐνης, της βάσης πουρίνης, της λυσίνης και της βαλίνης, μπορεί να μειώσει περαιτέρω τη λειτουργική συγγένεια αυτής της αιμοσφαιρίνης. Μια άλλη μελέτη που πραγματοποιήσαμε ήταν να προσδιορίσουμε τη λειτουργία της αιμοσφαιρίνης F. Χρησιμοποιήσαμε τεχνολογία in situ PCR για να δημιουργήσουμε και να απεικονίσουμε τον πυρήνα και τα μιτοχόνδρια των ηπατικών κυττάρων (ηπατοκύτταρα), μαζί με την έκφραση της ανώριμης αιμοσφαιρίνης F σε αυτά τα κύτταρα. Αυτό το δείγμα επιτρέπει την απευθείας εξέταση της λειτουργίας της αιμοσφαιρίνης F σε ζωντανά κύτταρα που μεσολαβούν στην παραγωγή και τη συναρμολόγηση πρωτεϊνών.