Hemoglobiini F

Hemoglobiini F (tunnetaan myös nimellä hemoglobiini F, sanoista "Fetal Hemoglobin" tai "Fetogenic Hematin") on proteiini, joka osallistuu hapen kuljettamiseen veressä. Hemoglobioami F on esitetty kahdessa tyypissä - alfa- ja beetaketjuissa. Alfaketju on hemoglobiinin vanhempi muoto, joka esiintyi ensimmäisissä elävissä organismeissa maan päällä ja on edelleen läsnä useimpien nisäkkäiden veressä. Beetaketju, vaikkakin harvinaisempi, on rekombinanttimuoto, jota käytetään joissakin hoidoissa.

Hemoglobiini F voidaan kuvata osana geneettistä järjestelmää, jota kutsutaan hematopoieesiksi. Hemoglobiinin päätehtävä on kuljettaa happea keuhkoista kudoksiin. Aikuisen kehossa 98 % hemoglobiinista koostuu alfaketjuista ja vain 2 % beetaketjuista. Kuitenkin erilaisissa sairauksissa, kuten vialliset hemoglobiini A-ketjut tai homo

Hemoglobiini F on yksi tärkeimmistä erytrosyyttien hapen kuljetukseen osallistuvista solujen hemoglobiineista. Tässä tutkimuksessa arvioimme hemoglobiini F:n toimintaa ja rakennetta ihmisillä ja saimme uutta tietoa tästä epätavallisesta hemoglobiinista. Toisaalta analyysimme osoitti, että sikiön hemoglobiinilla on alhainen affiniteetti happea kohtaan, ja oletimme, että tämä saattaa olla merkki sen kyvyttömyydestä toimittaa happea kudoksiin, mikä liittyy hemoglobiinisikiön huonoon eloonjäämiseen maha-suolikanavassa. Tämän havainnon vahvistamiseksi suoritimme lisätutkimuksia ja havaitsimme, että jopa kahden fetahemoglobiinin poistamiseen tarvittavien entsymaattisten vaiheiden jälkeen vapautunut hemoglobiini säilyttää erittäin voimakkaana (726 pmol/ml tai 63 O2). Havaitsimme myös, että monien aminohappotähteiden, mukaan lukien kysteiinin, puriiniemäksen, lysiinin ja valiinin, poistaminen voi edelleen vähentää tämän hemoglobiinin toiminnallista affiniteettia. Toinen tekemämme tutkimus oli hemoglobiini F:n toiminnan määrittäminen. Käytimme in situ PCR-tekniikkaa maksasolujen (hepatosyyttien) ytimen ja mitokondrioiden luomiseen ja visualisoimiseen sekä epäkypsän hemoglobiini F:n ilmentymiseen näissä soluissa. Tämä näyte mahdollistaa hemoglobiini F:n toiminnan tutkimisen suoraan elävissä soluissa, jotka välittävät proteiinin tuotantoa ja kokoamista.