Hemoglobina F

Hemoglobina F (znana również jako hemoglobina F, od „hemoglobiny płodowej” lub „hematyny fetogennej”) to białko biorące udział w transporcie tlenu we krwi. Hemoglobioam F występuje w dwóch rodzajach - łańcuchach alfa i beta. Łańcuch alfa to starsza forma hemoglobiny, która była obecna w pierwszych żywych organizmach na Ziemi i nadal jest obecna we krwi większości ssaków. Łańcuch beta, choć mniej powszechny, jest formą rekombinowaną stosowaną w niektórych terapiach.

Hemoglobinę F można opisać jako część układu genetycznego zwanego hematopoezą. Główną funkcją hemoglobiny jest przenoszenie tlenu z płuc do tkanek. W organizmie dorosłego 98% hemoglobiny składa się z łańcuchów alfa i tylko 2% z łańcuchów beta. Jednak w różnych chorobach, takich jak wadliwe łańcuchy hemoglobiny A lub homo

Hemoglobina F jest jedną z najważniejszych hemoglobin komórkowych biorących udział w transporcie tlenu przez erytrocyty. W tym badaniu oceniliśmy funkcję i strukturę hemoglobiny F u ludzi i uzyskaliśmy nowe dane na temat tej niezwykłej hemoglobiny. Z jednej strony nasza analiza wykazała, że ​​hemoglobina płodowa wykazuje niskie powinowactwo do tlenu, co postulowaliśmy, że może to świadczyć o jej niezdolności do dostarczania tlenu do tkanek, co wiąże się ze słabą przeżywalnością hemoglobiny płodowej w przewodzie pokarmowym. Aby potwierdzić tę obserwację, przeprowadziliśmy dodatkowe badania i odkryliśmy, że nawet po dwóch etapach enzymatycznych niezbędnych do usunięcia hemoglobiny Feta, uwolniona hemoglobina zachowuje bardzo wysoką moc (726 pmol/ml lub 63 O2). Odkryliśmy również, że usunięcie wielu reszt aminokwasowych, w tym cysteiny, zasady purynowej, lizyny i waliny, może dodatkowo zmniejszyć powinowactwo funkcjonalne tej hemoglobiny. Kolejnym badaniem, które przeprowadziliśmy, było określenie funkcji hemoglobiny F. Zastosowaliśmy technologię PCR in situ do wygenerowania i wizualizacji jądra i mitochondriów komórek wątroby (hepatocytów) wraz z ekspresją niedojrzałej hemoglobiny F w tych komórkach. Próbka ta umożliwia badanie funkcji hemoglobiny F bezpośrednio w żywych komórkach, które pośredniczą w produkcji i składaniu białek.