Entender el síntoma

El síntoma de Sabraze es un síntoma patognomónico de la pancreatitis aguda, que consiste en un fuerte aumento de la actividad de la alfa-amilasa en sangre.

Sabraze es un patólogo francés que describió por primera vez este síntoma en 1887. Observó que los pacientes con pancreatitis aguda tenían un fuerte aumento en la actividad de la alfa-amilasa sérica, lo que indica daño al páncreas. Este síntoma es uno de los criterios diagnósticos más importantes para la pancreatitis aguda.

Sin embargo, cabe señalar que el aumento de la actividad alfa-amilasa también se puede observar en otras enfermedades, por lo que para un diagnóstico preciso de pancreatitis aguda es necesario tener en cuenta otros síntomas, como dolor abdominal, náuseas, vómitos y fiebre. , etc.

En general, el síntoma sabraso sigue siendo un criterio diagnóstico importante para la pancreatitis aguda y puede ayudar en el diagnóstico de esta enfermedad en las primeras etapas.

El síndrome de Sabraze o síntomas de sabraea es una rara enfermedad hereditaria asociada con la deficiencia del factor VII (fracción VII de la coagulación sanguínea), causada por mutaciones en el gen 593 del factor VII. Este es un síndrome especial de trombofilia adquirida, caracterizado por sangrado, hemorragias cutáneas petequiales, trombocitopenia adquirida y alteración de la hemostasia.

¿Cómo se manifiesta la enfermedad? En casos típicos, no más de 3 de cada 200 personas con una mutación identificada tendrán algún conjunto de síntomas de la enfermedad. La enfermedad se manifiesta con sangrado. En diversos órganos y tejidos bajo la influencia de influencias externas en la piel y las membranas mucosas (por ejemplo, trauma físico) o fuentes internas de sangrado (menstruación activa); la sangre se acumula dentro de la cavidad del órgano y, con mayor frecuencia, se forman grandes coágulos (hemorragia intracraneal). ¿Qué otros síntomas hay? Enrojecimiento de la piel; hematomas subcutáneos; hemorragias nasales, a menudo abundantes y prolongadas (pueden provocar una gran pérdida de sangre); encías sangrantes (sialoadenitis hemorrágica) (Fig.). Con menos frecuencia, flujo vaginal con sangre durante la menstruación. En casi la mitad de los casos se detecta sangrado de las suturas pleurales hemorrágicas externas en el 50% de los casos, lo que puede provocar insuficiencia respiratoria o neumonitis por aspiración. En el 85% de los pacientes, las manifestaciones en el estómago se detectan en forma de úlcera péptica, forma intestinal, también hay evidencia de sangrado intestinal, que en ocasiones ocurre repentinamente y sin razones obvias; desarrollo de cirrosis hepática, síndrome hepatorrenal con nefroesclerosis posterior. Hay casos de coágulos de sangre que se forman en los vasos del cerebro, los pulmones, los intestinos y, probablemente, en otros tejidos del cuerpo. Además, los pacientes tienen una actividad reducida de los factores del sistema proteolítico, una deficiencia en la actividad de los anticoagulantes (plasminógeno) y la ausencia de inhibidores de los activadores de la fibrinólisis reduce las funciones protectoras del cuerpo contra los coágulos sanguíneos. Una de las manifestaciones pueden ser hemorragias en la retina después de beber alcohol. La frecuencia y la naturaleza del sangrado dependen del peso corporal del paciente (cuanto mayor es el peso corporal, más graves son las manifestaciones de la enfermedad).