症状を理解する

サブレーゼ症状は、血中のα-アミラーゼ活性の急激な増加からなる、急性膵炎の特徴的な症状です。

サブレーズはフランスの病理学者で、1887 年にこの症状を初めて報告しました。彼は、急性膵炎患者の血清α-アミラーゼ活性が急激に上昇しており、膵臓への損傷を示していることに気づきました。この症状は、急性膵炎の最も重要な診断基準の 1 つです。

ただし、α-アミラーゼ活性の上昇は他の病気でも観察される可能性があるため、急性膵炎を正確に診断するには、腹痛、吐き気、嘔吐、発熱などの他の症状を考慮する必要があることに注意してください。 、など。

一般に、サブレース症状は依然として急性膵炎の重要な診断基準であり、この疾患を初期段階で診断するのに役立ちます。

サブラーゼ症候群またはサブレアの症状は、第 VII 因子遺伝子 593 遺伝子の変異によって引き起こされる、第 VII 因子 (血液凝固画分 VII) の欠乏に関連する稀な遺伝性疾患です。これは後天性血小板増加症の特殊な症候群であり、出血、点状皮膚出血、後天性血小板減少症、止血障害を特徴とします。

病気はどのようにして現れますか?典型的な場合、変異が確認された人のうち何らかの症状が現れるのは 200 人中 3 人以下です。この病気は出血として現れます。皮膚や粘膜に対する外部からの影響（物理的外傷など）または内部出血源（活動性月経）の影響下にあるさまざまな臓器や組織。血液は臓器腔内に蓄積し、ほとんどの場合、大きな血栓が形成されます（頭蓋内出血）。他にはどのような症状がありますか?皮膚の赤み;皮下の打撲傷。鼻血、しばしば大量かつ長期にわたる（大量の失血を引き起こす可能性がある）。歯ぐきからの出血（出血性唾液腺炎）（図）。あまり一般的ではありませんが、月経中の血の混じった膣分泌物です。ほぼ半数の症例で、50％の症例で外出血性胸膜縫合糸からの出血が検出され、呼吸不全や誤嚥性肺炎を引き起こす可能性があります。患者の85％では、胃の症状が消化性潰瘍、腸の形で検出され、腸出血の証拠もあり、これは時々突然、明らかな理由なしに発生します。肝硬変、肝腎症候群、それに続く腎硬化症の発症。脳の血管、肺、腸、そしておそらくは体の他の組織でも血栓が形成されるケースがあります。また、患者はタンパク質分解系の因子の活性が低下し、抗凝固剤（プラスミノーゲン）の活性が欠乏しており、線溶活性化因子の阻害剤が存在しないため、血栓に対する体の保護機能が低下します。症状の 1 つは、アルコールを飲んだ後の網膜の出血である可能性があります。出血の頻度と性質は患者の体重によって異なります（体重が大きいほど、病気の症状はより重篤になります）。