Ymmärrä oire

Sabraze-oire on akuutin haimatulehduksen patognomoninen oire, joka koostuu jyrkästä alfa-amylaasiaktiivisuuden lisääntymisestä veressä.

Sabraze on ranskalainen patologi, joka kuvasi tämän oireen ensimmäisen kerran vuonna 1887. Hän huomasi, että potilailla, joilla oli akuutti haimatulehdus, seerumin alfa-amylaasiaktiivisuus lisääntyi jyrkästi, mikä viittaa haimavaurioon. Tämä oire on yksi tärkeimmistä akuutin haimatulehduksen diagnostisista kriteereistä.

On kuitenkin huomattava, että lisääntynyttä alfa-amylaasiaktiivisuutta voidaan havaita myös muissa sairauksissa, joten akuutin haimatulehduksen tarkkaa diagnoosia varten on otettava huomioon muut oireet, kuten vatsakipu, pahoinvointi, oksentelu, kuume , jne.

Yleisesti ottaen sabrase-oire on edelleen tärkeä diagnostinen kriteeri akuutille haimatulehdukselle ja voi auttaa tämän taudin diagnosoinnissa varhaisessa vaiheessa.

Sabraze-oireyhtymä tai sabraean oireet on harvinainen perinnöllinen sairaus, joka liittyy tekijä VII:n (veren hyytymisfraktio VII) puutteeseen, joka johtuu tekijä VII:n geenin 593 geenin mutaatioista. Tämä on hankitun trombofilian erityinen oireyhtymä, jolle on ominaista verenvuoto, petekiaalinen ihon verenvuoto, hankittu trombosytopenia ja heikentynyt hemostaasi.

Miten sairaus ilmenee? Tyypillisissä tapauksissa korkeintaan kolmella 200 ihmisestä, joilla on tunnistettu mutaatio, ei ole mitään taudin oireita. Sairaus ilmenee verenvuodona. Erilaisissa elimissä ja kudoksissa ihon ja limakalvojen ulkoisten vaikutusten (esimerkiksi fyysinen trauma) tai sisäisten verenvuotolähteiden (aktiiviset kuukautiset) vaikutuksen alaisena; veri kerääntyy elimen onteloon, useimmiten muodostuu suuria hyytymiä (kallonsisäinen verenvuoto). Mitä muita oireita on? Ihon punoitus; ihonalainen mustelma; nenäverenvuoto, usein runsas ja pitkittynyt (voi johtaa suureen verenhukkaan); ienverenvuoto (hemorraginen sialadeniitti) (kuva). Harvemmin veristä emätinvuotoa kuukautisten aikana. Lähes puolessa tapauksista 50 %:lla havaitaan verenvuotoa ulkoisista keuhkopussin ompeleista, mikä voi johtaa hengitysvajaukseen tai aspiraatiokeuhkotulehdukseen. 85 %:lla potilaista mahalaukun ilmenemismuotoja havaitaan peptisen haavan, suolistomuodon muodossa, on myös todisteita suolen verenvuodosta, joka joskus tapahtuu äkillisesti ja ilman ilmeisiä syitä; maksakirroosin kehittyminen, hepatorenaalinen oireyhtymä ja sitä seuraava nefroskleroosi. Verihyytymiä muodostuu aivojen verisuonissa, keuhkoissa, suolistossa ja luultavasti myös muissa kehon kudoksissa. Lisäksi potilailla on vähentynyt proteolyyttisen järjestelmän tekijöiden aktiivisuus, antikoagulanttien (plasminogeenin) aktiivisuuden puute ja fibrinolyysiaktivaattorien estäjien puuttuminen heikentää kehon suojatoimintoja verihyytymiä vastaan. Yksi ilmenemismuodoista voi olla verkkokalvon verenvuoto alkoholin nauttimisen jälkeen. Verenvuodon tiheys ja luonne riippuvat potilaan painosta (mitä suurempi ruumiinpaino, sitä vakavampia taudin ilmenemismuotoja on).