Zrozum objaw

Objaw Sabraze'a jest patognomonicznym objawem ostrego zapalenia trzustki, polegającym na gwałtownym wzroście aktywności alfa-amylazy we krwi.

Sabraze jest francuskim patologiem, który jako pierwszy opisał ten objaw w 1887 roku. Zauważył, że u pacjentów z ostrym zapaleniem trzustki występował gwałtowny wzrost aktywności alfa-amylazy w surowicy, co wskazywało na uszkodzenie trzustki. Objaw ten jest jednym z najważniejszych kryteriów diagnostycznych ostrego zapalenia trzustki.

Należy jednak zaznaczyć, że zwiększoną aktywność alfa-amylazy można zaobserwować także w innych schorzeniach, dlatego w celu dokładnego rozpoznania ostrego zapalenia trzustki należy wziąć pod uwagę inne objawy, takie jak bóle brzucha, nudności, wymioty, gorączka itp.

Ogólnie rzecz biorąc, objaw sabrazy pozostaje ważnym kryterium diagnostycznym ostrego zapalenia trzustki i może pomóc w rozpoznaniu tej choroby we wczesnym stadium.

Zespół Sabraze'a, czyli objawy sabraea, to rzadka choroba dziedziczna związana z niedoborem czynnika VII (frakcji krzepnięcia krwi VII), spowodowana mutacjami w genie 593 genu czynnika VII. Jest to szczególny zespół trombofilii nabytej, charakteryzujący się krwawieniem, wybroczynowymi krwotokami skórnymi, małopłytkowością nabytą i zaburzeniami hemostazy.

Jak objawia się choroba? W typowych przypadkach nie więcej niż 3 na 200 osób ze zidentyfikowaną mutacją będzie miało jakikolwiek zestaw objawów choroby. Choroba objawia się krwawieniem. W różnych narządach i tkankach pod wpływem czynników zewnętrznych na skórę i błony śluzowe (na przykład uraz fizyczny) lub wewnętrznych źródeł krwawienia (aktywna miesiączka); krew gromadzi się w jamie narządowej, najczęściej tworzą się duże skrzepy (krwotok śródczaszkowy). Jakie są inne objawy? Zaczerwienienie skóry; zasinienie podskórne; krwawienia z nosa, często obfite i długotrwałe (mogą prowadzić do dużej utraty krwi); krwawiące dziąsła (krwotoczne zapalenie sialadenitis) (ryc.). Rzadziej: krwawa wydzielina z pochwy podczas menstruacji. W prawie połowie przypadków w 50% przypadków stwierdza się krwawienie z krwotocznych szwów opłucnowych zewnętrznych, co może prowadzić do niewydolności oddechowej lub zachłystowego zapalenia płuc. U 85% pacjentów objawy w żołądku wykrywa się w postaci wrzodu trawiennego, postaci jelitowej, istnieją również oznaki krwawienia jelitowego, które czasami pojawia się nagle i bez oczywistych przyczyn; rozwój marskości wątroby, zespół wątrobowo-nerkowy z późniejszym stwardnieniem nerek. Zdarzają się przypadki tworzenia się skrzepów krwi w naczyniach mózgu, płucach, jelitach i prawdopodobnie innych tkankach organizmu. Ponadto u chorych występuje obniżona aktywność czynników układu proteolitycznego, niedobór działania antykoagulantów (plazminogenu) oraz brak inhibitorów aktywatorów fibrynolizy, które osłabiają funkcje ochronne organizmu przed powstawaniem zakrzepów. Jednym z objawów mogą być krwotoki w siatkówce po wypiciu alkoholu. Częstotliwość i charakter krwawień zależą od masy ciała pacjenta (im większa masa ciała, tym poważniejsze objawy choroby).