Semptomu anlayın

Sabraze simptomu qanda alfa-amilaza aktivliyinin kəskin artmasından ibarət olan kəskin pankreatitin patoqnomonik əlamətidir.

Sabraze bu simptomu ilk dəfə 1887-ci ildə təsvir edən fransız patoloqudur. O, kəskin pankreatitli xəstələrdə mədəaltı vəzinin zədələnməsini göstərən serum alfa-amilaza aktivliyinin kəskin artdığını qeyd etdi. Bu simptom kəskin pankreatitin ən vacib diaqnostik meyarlarından biridir.

Bununla belə, qeyd etmək lazımdır ki, alfa-amilaza aktivliyinin artması digər xəstəliklərdə də müşahidə edilə bilər, buna görə də kəskin pankreatitin dəqiq diaqnozu üçün qarın ağrısı, ürəkbulanma, qusma, qızdırma kimi digər simptomları nəzərə almaq lazımdır. və s.

Ümumiyyətlə, sabrase simptomu kəskin pankreatit üçün vacib diaqnostik meyar olaraq qalır və bu xəstəliyin erkən mərhələlərində diaqnoz qoymağa kömək edə bilər.

Sabraze sindromu və ya Sabraea simptomları VII faktorun (qanın laxtalanma fraksiyası VII) çatışmazlığı ilə əlaqəli nadir irsi xəstəlikdir, VII amil gen 593 genindəki mutasiyalar nəticəsində yaranır. Bu, qanaxma, petechial dəri qanaxmaları, qazanılmış trombositopeniya və pozulmuş hemostaz ilə xarakterizə olunan xüsusi bir qazanılmış trombofiliya sindromudur.

Xəstəlik necə özünü göstərir? Tipik hallarda, müəyyən edilmiş mutasiyaya malik 200 nəfərdən 3-dən çoxunda xəstəliyin hər hansı bir əlaməti olacaqdır. Xəstəlik qanaxma ilə özünü göstərir. Dəri və selikli qişalara xarici təsirlərin təsiri altında müxtəlif orqan və toxumalarda (məsələn, fiziki travma) və ya daxili qanaxma mənbələri (aktiv menstruasiya); orqan boşluğunda qan yığılır, əksər hallarda böyük laxtalar əmələ gəlir (kəllədaxili qanaxma). Başqa hansı simptomlar var? Dərinin qızartı; subkutan qançırlar; burun qanamaları, tez-tez bol və uzun müddətdir (böyük qan itkisinə səbəb ola bilər); diş ətinin qanaxması (hemorragik sialadenit) (şək.). Daha az rast gəlinən: menstruasiya zamanı qanlı vaginal axıntı. Demək olar ki, yarısında xarici hemorragik plevra tikişlərinin qanaxması 50% hallarda təsbit edilir ki, bu da tənəffüs çatışmazlığına və ya aspirasiya pnevmonitinə səbəb ola bilər. Xəstələrin 85% -ində mədədə təzahürlər peptik ülser, bağırsaq forması şəklində aşkar edilir, bəzən birdən-birə və aydın səbəblər olmadan baş verən bağırsaq qanaxmasının dəlili var; qaraciyər sirozunun inkişafı, sonrakı nefroskleroz ilə hepatorenal sindrom. Beynin, ağciyərlərin, bağırsaqların və, ehtimal ki, bədənin digər toxumalarının damarlarında qan laxtalanması halları var. Həmçinin xəstələrdə proteolitik sistem amillərinin aktivliyinin azalması, antikoaqulyantların (plazminogen) aktivliyinin çatışmazlığı və fibrinoliz aktivatorlarının inhibitorlarının olmaması orqanizmin qan laxtalanmasına qarşı qoruyucu funksiyalarını azaldır. Təzahürlərdən biri spirtli içki qəbul etdikdən sonra retinada qanaxmalar ola bilər. Qanamanın tezliyi və xarakteri xəstənin bədən çəkisindən asılıdır (bədən çəkisi nə qədər çox olarsa, xəstəliyin təzahürləri bir o qədər şiddətlidir).