Értse meg a tünetet

A Sabraze tünet az akut hasnyálmirigy-gyulladás patognomonikus tünete, amely a vér alfa-amiláz aktivitásának éles növekedéséből áll.

Sabraze egy francia patológus, aki először 1887-ben írta le ezt a tünetet. Észrevette, hogy az akut hasnyálmirigy-gyulladásban szenvedő betegeknél a szérum alfa-amiláz aktivitása élesen megnőtt, ami a hasnyálmirigy károsodására utal. Ez a tünet az akut pancreatitis egyik legfontosabb diagnosztikai kritériuma.

Figyelembe kell azonban venni, hogy az alfa-amiláz aktivitásának növekedése más betegségekben is megfigyelhető, ezért az akut pancreatitis pontos diagnosztizálásához más tüneteket is figyelembe kell venni, mint például a hasi fájdalom, hányinger, hányás, láz. stb.

Általánosságban elmondható, hogy a sabrase tünet továbbra is az akut hasnyálmirigy-gyulladás fontos diagnosztikai kritériuma, és segíthet a betegség korai szakaszában történő diagnosztizálásában.

A Sabraze-szindróma vagy a sabraea tünetei egy ritka örökletes betegség, amely a VII-es faktor (VII.-es véralvadási frakció) hiányával jár, amelyet a VII-es faktor 593-as génjének mutációi okoznak. Ez a szerzett thrombophilia speciális szindróma, amelyet vérzés, petechiális bőrvérzések, szerzett thrombocytopenia és csökkent vérzéscsillapítás jellemez.

Hogyan nyilvánul meg a betegség? Tipikus esetekben az azonosított mutációval rendelkező 200 emberből legfeljebb 3-nál jelentkeznek a betegség tünetei. A betegség vérzéssel nyilvánul meg. Különféle szervekben és szövetekben a bőrre és a nyálkahártyákra gyakorolt ​​külső hatások (például fizikai trauma) vagy belső vérzési források (aktív menstruáció) hatására; vér halmozódik fel a szervüregben, leggyakrabban nagy vérrögök képződnek (intrakraniális vérzés). Milyen egyéb tünetek vannak? A bőr vörössége; szubkután zúzódások; orrvérzés, gyakran bőséges és elhúzódó (nagy vérveszteséghez vezethet); fogínyvérzés (hemorrhagiás sialadenitis) (ábra). Ritkábban véres hüvelyi folyás menstruáció alatt. Az esetek közel felében az esetek 50%-ában külső vérzéses mellhártyavarratok vérzését észlelik, ami légzési elégtelenséghez vagy aspirációs tüdőgyulladáshoz vezethet. A betegek 85% -ánál a gyomor megnyilvánulásait peptikus fekély, bélforma formájában észlelik, és bizonyíték van a bélvérzésre is, amely néha hirtelen és nyilvánvaló okok nélkül jelentkezik; májcirrhosis, hepatorenalis szindróma kialakulása, majd nephrosclerosissal. Vannak olyan esetek, amikor vérrögök képződnek az agy ereiben, a tüdőben, a belekben és valószínűleg a test más szöveteiben. Ezenkívül a betegekben csökkent a proteolitikus rendszer faktorainak aktivitása, az antikoagulánsok (plazminogén) aktivitásának hiánya, és a fibrinolízis aktivátorok inhibitorainak hiánya csökkenti a szervezet vérrögök elleni védő funkcióit. Az egyik megnyilvánulása lehet a retina vérzése alkoholfogyasztás után. A vérzés gyakorisága és jellege a beteg testtömegétől függ (minél nagyobb a testsúly, annál súlyosabbak a betegség megnyilvánulásai).