Belirtiyi Özetle

Sabraze semptomu, kandaki alfa-amilaz aktivitesinde keskin bir artıştan oluşan, akut pankreatitin patognomonik bir semptomudur.

Sabraze, bu semptomu ilk kez 1887'de tanımlayan Fransız bir patologdur. Akut pankreatitli hastaların serum alfa-amilaz aktivitesinde keskin bir artış olduğunu ve bu durumun pankreasta hasara işaret ettiğini fark etti. Bu semptom akut pankreatit için en önemli tanı kriterlerinden biridir.

Ancak alfa-amilaz aktivitesinde artış diğer hastalıklarda da gözlenebileceği unutulmamalıdır, bu nedenle akut pankreatitin doğru tanısı için karın ağrısı, bulantı, kusma, ateş gibi diğer semptomların da dikkate alınması gerekir. , vesaire.

Genel olarak sabraz semptomu akut pankreatit için önemli bir tanı kriteri olmaya devam etmektedir ve bu hastalığın erken evrelerde teşhis edilmesine yardımcı olabilir.

Sabraze sendromu veya sabraea semptomları, faktör VII geni 593 genindeki mutasyonların neden olduğu, faktör VII (kan pıhtılaşma fraksiyonu VII) eksikliği ile ilişkili nadir kalıtsal bir hastalıktır. Bu, kanama, peteşiyal cilt kanamaları, edinilmiş trombositopeni ve bozulmuş hemostaz ile karakterize edilen özel bir edinilmiş trombofili sendromudur.

Hastalık nasıl ortaya çıkıyor? Tipik vakalarda, tanımlanmış bir mutasyona sahip 200 kişiden en fazla 3'ünde hastalığın herhangi bir belirtisi görülmez. Hastalık kanamayla kendini gösterir. Deri ve mukoza zarları (örneğin fiziksel travma) veya iç kanama kaynakları (aktif adet kanaması) üzerindeki dış etkilerin etkisi altındaki çeşitli organ ve dokularda; organ boşluğu içinde kan birikir, çoğunlukla büyük pıhtılar oluşur (kafa içi kanama). Başka hangi belirtiler var? Cildin kızarıklığı; deri altı morarma; Genellikle bol ve uzun süren burun kanamaları (büyük kan kaybına neden olabilir); diş eti kanaması (hemorajik sialadenit) (Şek.). Daha az yaygın: adet sırasında kanlı vajinal akıntı. Vakaların neredeyse yarısında, vakaların% 50'sinde dış hemorajik plevral sütürlerden kanama tespit edilir ve bu da solunum yetmezliğine veya aspirasyon pnömonisine yol açabilir. Hastaların% 85'inde midede belirtiler peptik ülser, bağırsak formu şeklinde tespit edilir, ayrıca bazen aniden ve bariz sebepler olmaksızın ortaya çıkan bağırsak kanamasına dair kanıtlar da vardır; karaciğer sirozu gelişimi, hepatorenal sendrom ve ardından nefroskleroz. Beynin damarlarında, akciğerlerde, bağırsaklarda ve muhtemelen vücudun diğer dokularında kan pıhtılaşması vakaları vardır. Ayrıca hastalarda proteolitik sistem faktörlerinin aktivitesinde azalma, antikoagülanların (plazminojen) aktivitesinde bir eksiklik ve fibrinoliz aktivatörlerinin inhibitörlerinin yokluğunda vücudun kan pıhtılarına karşı koruyucu fonksiyonları azalır. Belirtilerden biri alkol içtikten sonra retinada kanama olabilir. Kanamanın sıklığı ve niteliği hastanın vücut ağırlığına bağlıdır (vücut ağırlığı ne kadar büyük olursa, hastalığın belirtileri o kadar şiddetli olur).